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  • 红斑狼疮

    红斑狼疮(LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15~40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 红斑狼疮 外文名: Lupus Erythematosus
    季节分布: 四季 传染病:
    疫苗预防: 就诊科室: 皮肤性病科
    发病部位: 皮肤 相关检查: 血尿粪常规检查、免疫学检查、皮损的病理检查
    易感人群: 15—40岁女性

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    病因详情/红斑狼疮 编辑

    红斑狼疮红斑狼疮

    1、遗传因素。系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病;单卵双生子通患SLE的比率可高达70%(24%~69%),而异卵双生子该比率为2%~9%;目前发现与SLE有关的基因位点有50余个,多为HLAⅡ、Ⅲ类基因,如HLAⅡ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ类基因中C4AQ。

    2、性激素。本病多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。

    3、环境因素及其他紫外线照射可激发或加重LE,可能与其损害角质形成细胞,是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体,从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪普鲁卡因甲基多巴异烟肼青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染(如链球菌、EB病毒等)也可诱发或加重本病。

    4、内分泌因素。红斑狼疮多发于育龄妇女,在儿童和老年患者中几乎无性别差异。男性的睾丸发育不全患者常 发生红斑狼疮,在红斑狼疮患者中无论男女均有雌酮羟基化产物增高。SLE动物模型NZB/N ZW鼠,雌性鼠病情较雄性重,用雄激素治疗可使病情缓解,而用雌激素治疗可使病情恶化,提示雌激素在发病中有影响。

    疾病种类/红斑狼疮 编辑

    1、盘状红斑狼疮

    红斑狼疮红斑狼疮

    主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。

    2、亚急性皮肤型红斑狼疮

    临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。

    3、系统性红斑狼疮

    是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。

    4、深部红斑狼疮

    又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。

    5、新生儿红斑狼疮

    表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自陷性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。

    6、药物性红斑狼疮

    主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素

    症状/红斑狼疮 编辑

    1、发热。红斑狼疮的免疫功能异常,体内可产生许多种物质,作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热,大多数为高热,约12%的病人表现为低热。

    2、红斑皮疹。80%以上的病人有皮肤损害,红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周,指端水肿性红斑为红斑狼疮特征表现特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟,而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。

    3、粘膜溃疡和脱发。约有1/5病人有粘膜损害,累及口唇、舌、颊、鼻、腔等,出现无痛性粘膜溃疡。如有继发感染可有疼痛。
    红斑狼疮病人容易引起毛发脱落,除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外,其他部位也会脱发,不光是头发,而且睫毛。眉毛、体毛亦会脱落。

    4、关节疼痛。有90%以上的病人有关节痛,各个病期都可能发生。关节痛有的于发病前数年已经出现,有的关节周围软组织肿胀,触痛和积液,呈急性关节炎表现。

    5、血液细胞减少。由于自身抗体存在,红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。

    6、心脏损害。约有1/4的病人有心包炎,轻症可无症状,明显的才有心前区疼痛、胸闷,有一时性心包磨擦音,临床不一定能发现。心动超声图或B超和X线胸片需作常规检查,可显示有心包积液。

    7、肺损害。SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影,为间质性改变,大多没有症状。
    胸膜炎可无症状,只在下面检查中发现,即:B超和X线胸片中有少量至中等量胸腔积液,有时与心包积液同时存在。胸水中可找到LE细胞。

    8、狼疮性肾炎。从临床上看约有75%的SLE病人有肾损害,尿检中有蛋白质,红细胞,白细胞,少数病人有管型。狼疮性肾炎在早期即发生。病变持续多年,可能会有广泛损害,演变为肾功能不全而成尿毒症。

    9、脑损害。SLE神经系统损害有多种多样表现。精神病变表现为精神分裂症反应,各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。

    10、淋巴网状系统。SLE病人有局部或全身淋巴结肿大,以颈、颌下、腋下肿大为多见,质软,活动大小不一,一般无压痛。
    许多病人有扁桃体肿大、疼痛、常提示SLE发作。

    11、月经不调。月经紊乱在SLE早期,活动期病人常见。月经提前、延期、减少或经量明显增多均有。抗心肌磷脂抗体(抗Acl)阳性者可发生死胎或流产。在B超检查中偶尔可发现有盆腔积液,提示有盆腔浆膜炎存在。
    12、血管炎。双手双足可出现大量瘀点,为免疫复合物聚积成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎,并能引起指端,趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎,有剧烈痛。

    13、消化道损害。常见的消化道症状有食欲减退,许多病人有便秘、腹胀。有的病人恶心,脐周腹痛,大便次数增多。

    14、眼部病变。有眼底变化,包括眼底出血,乳头水肿,视网膜渗出物有卵圆形式样圆形白色混蚀物,是继发了小血管栓塞引起的视网膜神经纤维肿胀变形的产物,可造成视觉障碍。 

    检查 /红斑狼疮 编辑

    实验室检查包括血、尿、粪常规检查,免疫学检查,皮损的病理检查等。

    诊断鉴别/红斑狼疮 编辑

    DLE主要根据皮疹特点及皮肤病理检查。有条件者可做免疫荧光带实验以帮助确诊。SLE的诊断主要根据病史、临床表现及实验室检查三方面综合确定。目前一般采用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准。患者具有11项标准中4项或更多项、相继或同时出现,即可确诊。

    治疗详情/红斑狼疮 编辑

    一般治疗

    1、应该树立和疾病作斗争的坚强信心。
    2、避免日晒,对日光敏感者尤应注意。外出应注意防晒,忌用光敏作用药物,如吩噻嗪、氢氯噻嗪、磺胺类药和灰黄霉素等。
    3、避免过劳,急性或活动期SLE应卧床休息。避免妊娠,也不宜服用避孕药,有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早做治疗性流产
    4、避免受凉感冒或其他感染。
    5、增强抵抗力,注意营养及维生素补充。

    皮肤红斑狼疮治疗

    1、系统治疗 

    1)抗疟药。如羟氯喹,待病情好转后减为半量。一般总疗程为2~3年。

    2)沙利度胺。试用,出现疗效后药物减量维持,并继续治疗3~5个月,在大多数患者有效,但停药易复发。

    3)泛发病例可口服小剂量激素。
    2、局部治疗。外用糖皮质激素软膏,每天2次,或封包。或皮损内注射糖皮质激素。

    SLE的治疗 

    个性化非常重要,在SLE病人开始治疗前,必须对SLE病人病情活动进行评估,如抗核抗体、抗DNA抗体和低补体血症及脏器受损程度,如心、肾、肺病变,皮肤和浆膜炎等作出正确评价,再进行治疗。目前多采用“系统性红斑狼疮活动指数”(SLEDAI),以病人在评价时10前的临床表现为评价依据,建议SLEDAI>12分时,可用原双倍的糖皮质激素的剂量或需住院治疗。

    饮食保健/红斑狼疮 编辑

    禁忌食物

    红斑狼疮红斑狼疮
    1、羊肉狗肉马肉驴肉鹿肉等:由于性温且热,食用后不但会加重SLE病患的内热症状。而且在临床上发现个别病人因此加重和诱发病患的病情,造成不良的后果。

    2、菠菜:传统认为食用菠菜后能得疮,现在我们知道菠菜能增加狼疮性肾炎的蛋白尿管型。并能引起尿混浊和尿路结石(草酸盐结晶),故不宜食用。

    3、菜花:能加重脱发的进程。

    4、香菇芹菜苜蓿紫云英香菜:能引起光敏感、面部红斑皮疹,所以狼疮患者不宜食用。

    5、辣椒青椒韭菜、等:热性的食物并非绝对忌口,但不宜多食。

    6、长期服用激素而引起高脂血症的病人,应注意少吃脂肪、胆固醇含量较高的食物,如肥鸭、肥鸡、肥鹅、动物内脏、猪油、肥猪肉、肥牛肉、羊肉、带鱼、鳗鱼等,含糖量较高的食品会在体内转化为脂肪,也应该少食。

    7、不宜饮酒吸烟,也不应随意用药酒补酒。对于市场上的一些补品,尤其是一些没有标明成分的保健食品,不能随意进补,以免加重病情。

    宜吃食物

    狼疮性肾炎的患者由于蛋白长期从小便中丢失,使体内白蛋白降低,故应及时补充优质蛋白,如:牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等动物蛋白,而狼疮性肾炎后期肌酐尿素氮增高的氮质血症甚至尿毒症的患者,应少食或不食豆类制品,以免加重肾脏负担。

    护理方法/红斑狼疮 编辑

    1、要体贴病人疾苦,做好思想开导工作,解除患者恐惧心理和思想压力,增强战胜疾病的信心。
    2、向患者普及狼疮知识,帮助患者正确对待疾病,积极配合治疗。
    3、重症患者应卧床休息。
    4、发热时,按发热病人常规护理,避免受凉,积极预防并治疗感冒
    5、不宜晒太阳,室内阳光过强时,应挂窗帘。禁用紫外线等光性疗法,或服用感光药物和食品,如中药补骨脂和蔬菜中的芹菜等。外出要打遮阳伞,戴遮阳帽,穿长袖上衣和长裙、长裤。
    6、长期应用激素和免疫抑制剂者,应注意副作用的出现,积极预防并及时治疗各种病毒细菌感染。
    7、生活要有规律,保持乐观情绪和正常心态,避免过度劳累。
    8、给予优质蛋白、低脂肪、低盐、低糖、富含维生素和钙的饮食。忌食海鲜及辛辣食品,戒除烟酒。

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    2红斑狼疮怎么治疗好得比较快

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