肥大细胞白血病

肥大细胞白血病
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肥大细胞白血病（mast cell leukemia，MCL），又称组织嗜碱细胞白血病，是一种以皮肤外器官异常肥大细胞浸润为特征的少见的特殊类型白血病。由于肥大细胞恶性增殖，引起全身多个器官(如肝、脾等)广泛浸润并释放活性介质(如组胺激肽)，导致局部及全身症状，出现多器官功能衰竭，临床治疗效果差。本病发病率低，病例数报道少。肥大细胞来源于髓系前体细胞，MCL时肥大细胞出现恶性增生，大量肥大细胞出现在外周血，并致多灶性肥大细胞浸润。MCI除了白血病的一般表现，尚有肥大细胞增生（SM）的临床表现。肥大细胞浸润组织器官或释放多种物化学介质可引起过敏反应及脏器功能不全。可有全身症状：发热、疲乏、体重减轻、盗汗等。治疗可以选用对症治疗、糖皮质激素抗过敏治疗、干扰素、克拉屈滨、伊马替尼分子靶向治疗及化疗。危害主要是贫血、出血、感染等危害，可发生病理骨折、消化道出血、休克等并发症。预后差，病程多不到1年死亡，多器官功能衰竭常为主要死因。

就诊科室

  • 血液科或内科

病因

  • 肥大细胞来源于髓系前体细胞，MCL时肥大细胞出现恶性增生，大量肥大细胞出现在外周血，并致多灶性肥大细胞浸润。
  • 具体导致MCL恶性增生的分子机制尚不清楚，多数患者可检测到编码受体酪氨酸激酶的原癌基因KT突变，近来发现部分还存在 FIP1L1-PDGFRɑ融合基因，激活 PDGFRα酪氨酸激酶，可能在MCL发病机制中起到重要作用。