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  • 肺含铁血黄素沉着症

    肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种原因尚不明了的疾病,其病变特征为肺泡毛细血管出血,血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期,初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关,但具体环节尚不清楚。本病病程长,反复发作,长期预后不良。

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    中文名: 肺含铁血黄素沉着症

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    临床/肺含铁血黄素沉着症 编辑

    一、临床表现

    1、初次发作:起病多突然,典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重,少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见,内有粉红色血液,严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现,可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。

    2、反复发作期:初次发作后患儿间断反复发作,可长达数年。发作时有上述表现。间歇期也有咳嗽,痰中可见棕色小颗粒,颗粒多时整个呈棕色。贫血时轻时重。大部分患儿未留意痰中带血,小婴幼儿痰液多咽下,家长多以贫血咳嗽为主诉带患儿就诊,误诊率高。

    3、后遗症期:多年反复发作造成肺纤维化,影响呼吸功能,乏氧紫绀常见,并可导致肺原性心脏病。查体还可见肝脾肿大、杵状指趾。部分病人肺出血停止,但大多数病人仍有间断发作。

    二、实验室检查

    1、不同程度小细胞低色素性贫血,以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。

    2、发作期可有轻微黄疸,以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。

    3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒,为含铁血黄素颗粒,据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。

    三、X线检查

    初期发作的X线片上可见广泛存在的边缘不清,密度不一的云雾状影,大小不一,可以融合。反复发作后X线见肺纹理增重,肺野可见分布均匀的细点网状或粟粒状影,以中内带显著。当发作时可在上述背景上并存小云雾片状影,反映出肺泡新鲜出血的征象。后遗症期点网状或粟粒状影密度增高,同时可出现肺纤维化,肺气肿等现象。

    治疗/肺含铁血黄素沉着症 编辑

    治疗目前以皮质激素为首选,发作期可静脉用药,然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周,逐渐减量,维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂,如6-MP,环磷酰胺等。目前认为小剂量激素,长期维持治疗能减少发作次数及程度,可改善长期预后。有人试用去铁胺(deferoxamine)以企图排出肺内的铁,其效果尚难肯定。近年来有人在缓解期使用肺灌洗术以去除含铁血黄素颗粒,认为可以减轻肺纤维化的发生。

    预防/肺含铁血黄素沉着症 编辑

    有人认为牛奶可能是发病的原因之一,患儿最好停用牛奶。

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