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  • 肺毛霉菌病

    肺毛霉菌病(pulmonarymucormycosis)由毛霉菌目的根霉菌属、毛霉菌属、根粘菌属、犁头霉菌属、被孢霉菌属及丝状霉菌属引起的一种急性化脓性疾病,慢性感染罕见。临床上以毛霉菌和根霉菌较为常见。前者好侵犯肺,后者多累及鼻、鼻窦、眼眶、脑及消化道。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 肺毛霉菌病 外文名: pulmonarymucormycosis
    就诊科室: 内科 发病部位: 肺、鼻、鼻窦、眼眶、脑及消化道

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    基本介绍/肺毛霉菌病 编辑

    疾病概述:肺毛霉菌病是由毛霉菌目致病菌引起的肺部感染,常有糖尿病等基础疾病,死亡率高。早期诊断合理治疗是提高生存率的关键。AmB或LAmB为首选。亦可选用氟康唑200~400mg/d。

    疾病名称:肺毛霉菌病

    疾病分类:呼吸内科

    症状体征/肺毛霉菌病 编辑

    病毒因子 病毒因子

    1.鼻脑毛霉病急性、进展快速而凶险,表现为面部疼痛、头痛、嗜睡,严重者可致失明。体检可见鼻内有褐色、血性微黏稠的分泌物,感染侧腭部有黑色焦痂。当第Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经受累时,还可致瞳孔散大、固定、凸眼或上睑下垂。在疾病进展过程中,真菌容易侵犯大血管,在脑中引起梗死和坏死,伴脑软化,患者常由嗜睡发展为昏迷,在7~10天内死亡。本型病死率为80%~90%。 2.肺部毛霉病因可由吸入空气中的真菌孢子(3~6μm)或吸入感染的鼻旁窦内的真菌孢子,或因较远病灶的血源播散所致。毛霉极易侵犯大小血管的弹性内膜,引起血栓形成、出血及梗死。临床表现为非特异性肺炎,可出现胸痛、呼吸困难、咯血,胸部X线片及常规细菌学检查无诊断意义。此病在白血病及淋巴瘤患者中的发生率高于癌症患者,原发性肺毛霉病在糖尿病患者中也可发生。预后较差,短则3天,长则30天内死亡。3.播散性毛霉病毛霉可广泛地播散至肾、胃肠、心、脑,其中以肺部最常受累,且较难诊断。心脏受累者可在冠状动脉内发现厚壁的真菌形成栓塞。病原菌常从皮肤外伤处经血流波及其他器官。

    4.胃肠毛霉病胃肠毛霉病被认为是因摄入污染了真菌孢子的食物所致。原发性的多与营养不良有关,尤其是儿童患者。严重的胃肠功能紊乱也是易患因素之一,如加西(Kwashierkor)病、阿米巴性结肠炎、伤寒等。临床表现依受累部位及程度而定,如非特异性腹痛、非典型性胃溃疡、腹泻、呕血和黑粪。

    5.皮肤毛霉病毛霉病中最轻的一种类型,可原发也可继发于其他病灶(如血源接种)。皮损为进行性增大的皮肤梗死性结节性红斑,可达数厘米,有一绕以红环状边缘的苍白圈。可有坏死、焦痂形成、中心溃疡和糜烂。组织病理见皮肤和脂肪组织的局部坏死。皮肤毛霉病常发生于烧伤或糖尿病患者,因而这些患者的死因常与合并其他感染如毛霉病有关。

    疾病病因/肺毛霉菌病 编辑

    肺毛霉菌病 肺毛霉菌病

    毛霉菌可存在于正常人口腔和鼻咽部,一般情况下不致病。机体免疫功能降低时可侵入支气管和肺,产生急性炎症,并经血行累及脑和全身各脏器,也可通过吸入孢子而致病。原发性感染罕见。 病理特征是血管梗塞和组织坏死。肺呈实变,弹性差;切面显示大片出血伴新近的梗塞。镜下见不同程度的水肿、充血、大片出血、坏死,伴中性粒细胞和浆细胞浸润,有时见到巨噬细胞;组织常呈化脓性变化,很少形成肉芽肿。本菌对血管具有特殊的亲和力,但很少侵入静脉,大多直接侵犯大、小动脉,导致血栓形成,邻近组织梗塞、缺血和坏死。在血管壁内可见到10~20μm阔的菌丝。在组织中,HE染色菌丝呈淡蓝色,乌洛托品银染色显示最清楚。

    临床表现/肺毛霉菌病 编辑

    本病开始为急性支气管炎症状,累及肺时引起肺实变及肺脓肿,并伴有血栓形成和梗塞的征象。突然发病时,严重者出现发热、咳嗽、痰中带血、胸闷、气急、呼吸困难、胸痛等,当累及肺动脉时,可引起致命性大咯血。两肺有广泛湿性罗音及胸膜摩擦音。本病一般呈进展性,大多在3~30天内死亡。

    文献上已有少数慢性局限性肺毛霉菌的病例报告。因其他原因致死的病例尸检时,偶尔见到局限性肺毛霉菌感染的病灶。在支气管扩张或慢性空洞性肺部疾病手术切除的肺标本中,偶尔发现"毛霉菌球"。

    胸部X线表现:大多呈迅速进展的大片肺实变阴影,可形成空洞,或为肺梗塞阴影。少数呈小结节状阴影。

    诊断检查/肺毛霉菌病 编辑

    诊断:

    包括临床表现、病理、实验诊断等方面。

    1.肺毛霉病的组织病理无特异性,主要依据组织切片内找到无分隔或分隔稀少的粗大菌丝,无或很少的细胞反应。其特征变化菌丝极易侵犯大小动脉管壁导致梗死,引起邻近组织坏死。

    2.实验室检查

    (1)直接镜检:标本来自上鼻甲刮片、鼻窦吸出物、痰液及活检标本等,用20%氢氧化钾制成湿片直接镜检,可见典型的厚壁具折光性的菌丝,直径6~15μm,亦可见膨大细胞及弯曲菌丝。孢囊梗直接由菌丝长出,菌丝可分支,呈直角。

    (2)培养:将临床标本接种于不含放线菌酮的麦芽糖培养基、马铃薯培养基及普通沙氏培养基中,37℃或25℃培养,生长较快,初起菌落表面呈棉花样、白色,渐变为灰褐色或其他颜色。肺毛霉病发病凶险,而毛霉又常污染痰及环境,故直接镜检往往较培养更有意义。

    其他辅助检查:X线胸片显示非特异性肺炎和肺梗死。

    诊断鉴别/肺毛霉菌病 编辑

    痰液直接涂片或培养找到毛霉菌,病理组织切片中发现血管壁内菌丝即可确诊。临床上必须与暴发性细菌性肺炎、病毒性肺炎及虫霉菌(entomophthoromycosis)鉴别。组织切片中,本菌应与曲菌和念珠菌鉴别。

    肺毛霉菌病 肺毛霉菌病

    相关呼吸系统疾病信息,哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症,肺毛霉菌病,特发性含铁血黄素沉着症,肺泡微结石症,迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症,慢性支气管炎,休克型肺炎,原发性支气管肺淀粉样变,结核性干性胸膜炎,军团菌肺炎。

    治疗方案/肺毛霉菌病 编辑

    药物治疗 药物治疗

    肺毛霉病由于发病凶险,病死率很高。两性霉素B及外科清创术,对并发疾病的治疗,纠正电解质紊乱,纠正酸中毒等有疗效,病死率开始降低。两性霉素B的剂量一般为每天1mg/kg体重,为减少肾脏合并症,总量不应超过3~4g。氟康唑400mg/d也获较好疗效。毛霉性脑脓肿采用两性霉素B静脉及心室内注射,并外科抽脓等综合疗法获得成功。 1.鼻脑毛霉病

    (1)抗真菌药物:

    ①两性霉素B:是由结节链霉提取所得,对本病疗效佳,静脉滴注效果最好。先以1mg溶于5%葡萄糖液注射以测定其是否过敏,逐渐增加至每天1mg/kg。应用更快递增法,先用1mg测试剂量,数小时后即可用10~15mg,每12小时增加1次,直至患者病情稳定或改善。再用同剂量隔天1次,每次静脉注射宜持续6h以上,效果最佳。有主张局部灌洗疗法以及眼和鼻部包敷疗法(用1mg/ml浓度)。对鼻脑毛霉病所用的疗程不明确,应视患者临床疗效及感染清除情况而定。但应持续数周至数月或更长,长疗程应使总剂量达2.5~4.0g,过早停药可复发。

    ②其他抗真菌药物:

    A.氟胞嘧啶(5-FC):有报道本药与利福平或四环素类或与两性霉素B有协同作用,因此有人建议用5-FC再加低剂量两性霉素B治疗,以减少两性霉素B的毒性。

    B.两性霉素B脂质体:可降低毒性,并增加两性霉素B的防治效果。

    (2)外科扩创:尽量清除坏死组织。使两性霉素B(两性霉素B)容易到达病灶,有鼻旁窦炎时亦应清洗引流,如有视网膜动脉栓塞、眼炎或眼球波及时应摘除眼球。

    (3)控制潜在疾病:纠正糖尿病患者的酸中毒及脱水,但在应用激素的免疫抑制患者、白血病或慢性肾病、免疫及代谢障碍的患者常不易治疗。

    2.肺毛霉病

    药物治疗:两性霉素B(两性霉素B)治疗肺毛霉病同鼻脑毛霉病。最近报道两性霉素B加利福平600mg/d有效,因此两药合用对各种酵母及真菌有协同作用。

    预后及预防/肺毛霉菌病 编辑

    预防方式 预防方式

    世界上首例肺毛霉病是1885年由法国人所报道,他描述了1例肺肿瘤患者合并毛霉感染。1976年Furbringer又报道1例由梨头菌引起的肺结核菌病。1885年Paltauf报道首例侵犯肺、胃肠、鼻咽部的全身播散性肺毛霉病。近几十年来,本病在世界范围内有增多趋势。

    预后:

    本病预后极差,病死率高。

    预防:

    1.首先控制原发病,特别是糖尿病、白血病等。

    2.准确掌握免疫抑制药物的合理应用。

    用药安全/肺毛霉菌病 编辑

    1、本病起病急骤、病程短、死亡率高达50%以上。早期诊断、及时治疗是提高生存率的关键,控制原发疾病,及时给予抗真菌药物甚为重要。

    2、首选两性霉素B,每日或隔日静滴一次,总量为3g.亦可用氟胞嘧啶、咪康唑等。

    3、局限性慢性肺部病灶,或“毛霉菌球”可作肺叶切除。术前、术后给予两性霉素B治疗。

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    扩展阅读
    1肺毛霉菌病介绍

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