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  • 肺淋巴管肌瘤病

    肺淋巴管肌瘤病(LAM)lymphangioleiomyomatosis 是一种原因不明的弥漫性肺部疾病,主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。

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    概述/肺淋巴管肌瘤病 编辑

    肺淋巴管肌瘤病(LAM)lymphangioleiomyomatosis 是一种原因不明的弥漫性肺部疾病,主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。

    肺淋巴管肌瘤病发病率约为1/400000,表现为气胸乳糜胸、慢性进展的呼吸困难,严重者会导致死亡。目前尚无特效疗法。

    临床表现/肺淋巴管肌瘤病 编辑

      ⑴几乎所有的病例均为育龄期妇女

      ⑵自发性气胸 ;

      ⑶乳糜胸,气胸和乳糜胸可反复发生;

      ⑷部分病人有少量咯血;

      ⑸慢性进展的呼吸困难;

      ⑹肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍,部分病人可逆试验阳性,残气量增加。血气提示有低氧血症。⑺HRCT示双肺弥漫性囊性改变。

      ⑻肺外可有肾或腹膜后等病变。

      ⑼开胸肺活检可确定诊断。与黑色素瘤相关的HMB 45抗体阳性为LAM的标记性抗体。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。

    治疗/肺淋巴管肌瘤病 编辑

      LAM的治疗目前尚无成熟的意见,由于病例数少,很难进行临床研究来确定某一种治疗的效果。目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。治疗方面有如下选择:⑴孕激素治疗⑵双侧卵巢切除⑶三苯氧胺治疗⑷减少雌激素释放的激素。但这些治疗方法的效果目前尚缺乏足够的证据。病情严重者可考虑肺移植。其他支持治疗包括:氧疗,如果肺功能可逆试验阳性,可给予β2受体兴奋剂;用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。

    预后/肺淋巴管肌瘤病 编辑

      LAM的生存时间大约在10~20年。对于妊娠问题,肺功能正常者,妊娠的风险不大;而肺功能下降者则应避免妊娠。

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