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  • 肺淋巴管肌瘤病

    是一种罕见且病因未明的、不断进展的弥漫性肺部疾病,发病率非常低,常因误诊为哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、支气管炎,所以实际发生率可能更高。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 肺淋巴管肌瘤病 外文名: pulmonary lymphangiomyomatosis
    传染病: 临床表现: 反复发作的气胸、进行性呼吸困难、乳糜胸、咳嗽、咯血、胸痛等
    相关检查: CT检查 确诊依据: 小叶中心型肺气肿、郎罕细胞组织细胞增生症、结节性硬化症、支气管囊状扩张
    常见病因: 病因不清 多发群体: 育龄期女性

    目录

    一、病因及常见疾病:/肺淋巴管肌瘤病 编辑

    肺淋巴管肌瘤病病因不清,好发于育龄期女性。临床常见症状为反复发作的气胸、进行性呼吸困难、乳糜胸、咳嗽、咯血、胸痛等。PLAM患者中常伴有纵隔淋巴结肿大、肾血管平滑肌脂肪瘤、淋巴腺病、淋巴管肌瘤病、乳糜腹等腹和盆腔异常。以支气管、细支气管、肺泡间隔和肺血管、淋巴管周围的不典型平滑肌细胞进行性浸润为主要病理特征。

    二、鉴别诊断:/肺淋巴管肌瘤病 编辑

    (一)小叶中心型肺气肿:

    在HRCT上多发低密度区,但无明确囊壁,且分布不均,另外小叶中心型肺气肿由于低密度区在肺小叶中央,因此低密度区之中可见肺血管影,即小叶中央动脉,而PLAM囊状影有明确均匀囊壁,病变分布均匀,血管影位于囊状影边缘处,结合发病年龄、性别等临床因素有助于鉴别。

    (二)郎罕细胞组织细胞增生症:

    90%见于有规律之吸烟者。大多数患者在肺部HRCT上呈厚壁囊肿,同时有多发结节、空洞结节,且其囊状影以两上肺分布为主,肺底部分布较少。一定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展,有别于PLAM。

    (三)结节性硬化症(TSC):

    具有典型临床“三联征”即精神迟缓、抽搐和面血管神经瘤。当它侵犯肺时,与PLAM在影像学及病理上有共同之处,有报道认为淋巴管肌瘤病是结节硬化症的一种顿挫型。但其主要累及血管平滑肌而较少累及淋巴管,故乳糜胸罕见。

    (四)支气管囊状扩张:

    可呈囊状影,但其通常沿支气管树分布,囊壁较厚,且肺外围囊状影少见,常同时可见扩张的呈轨道状支气管或扩张迂曲的分布状管状影,有时囊状影可见气液平面,这些表现明显区别于肺淋巴管肌瘤病。

    三、CT检查:/肺淋巴管肌瘤病 编辑

    临床常见症状为反复发作的气胸、进行性呼吸困难、乳糜胸、咳嗽、咯血、胸痛等。PLAM患者中常伴有纵隔淋巴结肿大、肾血管平滑肌脂肪瘤、淋巴腺病、淋巴管肌瘤病、乳糜腹等腹和盆腔异常。以支气管、细支气管、肺泡间隔和肺血管、淋巴管周围的不典型平滑肌细胞进行性浸润为主要病理特征。

    四、治疗原则:/肺淋巴管肌瘤病 编辑

    PLAM的治疗现如今尚无成熟的意见,由于病例数少,很难进行临床研究来确定某一种治疗的效果。现如今一般认为PLAM与雌激素有一定的相关性。治疗方面有如下选择:(1)孕激素治疗(2)双侧卵巢切除(3)三苯氧胺治疗(4)减少雌激素释放的激素。但这些治疗方法的效果现如今尚缺乏足够的证据。病情严重者可考虑肺移植。其他支持治疗包括:氧疗,如果肺功能可逆试验阳性,可给予β2受体兴奋剂;用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。

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