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  • 肺结缔组织疾病

    结缔组织病(Connectivetissuediseasesofthelung)是一组全身性自身免疫性疾病,多脏器损害为其特点。呼吸系统损害发病率高,且部分患者呼吸道表现为首发症状。目前认为发病主要与细胞溶解反应和免疫复合体的形成关系最大,近年来认为细胞免疫或延迟型过敏反应参与,也是风湿性疾病的一种。

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    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 肺结缔组织疾病

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    临床表现/肺结缔组织疾病 编辑

    1、病程多呈慢性,有反复发作与缓解。

    2、同一疾病表现有很大差异,但均有呼吸系统症状如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难等症状。

    3、常有免疫学异常或生化改变。

    诊断要点/肺结缔组织疾病 编辑

    1、对确诊为全身结缔组织病者,出现各种呼吸道症状如咳嗽、咯痰、胸痛、呼吸困难等和胸部X线异常时,应考虑肺结缔组织病可能,但应严格排除并发细菌性和(或)其它病原体所致肺、胸膜感染。呼吸系统症状为首发表现者,早期诊断较困难,应注意检查和发现其它脏器病变表现。

    2、常见临床和X线[包括CT、磁共振成象技术(MRI)]表现

    (1)类风湿性关节炎胸膜炎、间质性肺炎和弥漫性肺纤维化、坏死样结节、类风湿样尘肺、阻塞性细支气管炎、环状软骨关节炎和喉炎、肺血管炎和肺动脉高压、肋软骨和胸一肋关节炎。

    (2)系统性红斑狼疮、胸膜炎、急性狼疮性肺炎、肺出血、弥漫性肺间质纤维化、肺血管炎和肺动脉高压、阻塞性细支气管炎、呼吸肌病。

    (3)进行性系统性硬皮病弥漫性肺纤维化、肺动脉高压。

    (4)多发性肌炎或皮肌炎间质性肺炎、弥漫性肺纤维化、呼吸肌麻痹。

    (5)混合结缔组织病弥漫性肺纤维化、肺动脉高压、肺出血。

    (6)结节性多动脉炎哮喘样症状、间质性肺炎和纤维化、血嗜酸粒细胞增多。

    (7)复发性多软骨炎喉、气管、支气管软骨炎及严重上呼吸道阻塞。

    (8)强直性脊柱炎肺纤维囊性变及脊柱、胸廓、关节病变,环状软骨关节炎。

    (9)干燥综合征间质性肺炎、气管支气管粘膜干燥、口腔——鼻干燥。

    (10)口、眼、外生殖器溃疡。

    3、实验室检查

    (1)血清学检查请参阅有关结缔组织病部分。

    (2)胸液检查请参阅“胸膜炎和胸腔积液”部分。

    4、纤维支气管镜检查对诊断有帮助,必要时作剖胸肺活检明确诊断。

    5、肺功能检查非特异性肺间质病变及胸膜、胸壁病变者,表现为限制性通气功能障碍;阻塞性细支气管炎及上呼吸道阻塞者表现为阻塞性通气功能障碍;严重肺气肿者出现RV及TLC增高,弥散功能障碍,肺泡——动脉氧分压差增大和低氧血症,最终发生呼吸功能衰竭。

    治疗/肺结缔组织疾病 编辑

    1、治疗基础疾病(结缔组织病)及肺、胸膜病变,在出现严重纤维化前,肾上腺皮质激素及其他免疫抑制剂等治疗有效。

    2、预防和及时治疗呼吸道急性感染。

    3、对症和支持治疗。

    4、晚期心、肺功能衰竭治疗原则同“呼吸衰竭”和“充血性心力衰竭”。

    5、中医中药辨证治疗。

    注意事项/肺结缔组织疾病 编辑

    1、寻找基础症状诱因,并清除。

    2、避免应用可能诱发或加重本病药物。

    3、坚持专科会诊,提出诊治方法,同时要坚持治疗。

    肺结缔组织疾病的具体类型/肺结缔组织疾病 编辑


    【系统性红斑狼疮】

    系统性红斑狼疮(SLE)是侵犯结缔组织的全身性疾病,多于青年女性。SLE较其他结缔组织疾病更易于侵犯肺和胸膜。实验室检查最有诊断价值的是骨髓和周围血液中可找到红斑狼疮细胞。


    影像学表现

    胸部平片:①早期无异常。②肺纹理增多,周围有炎症浸润阴影。③肺内有间质性改变,表现为两肺中、下野网状及结节状阴影,晚期形成蜂窝肺样改变。④肺水肿,两肺门旁蝴蝶状,绒毛状实变影,示狼疮性肾炎尿毒症所致。⑤胸膜增厚或胸腔积液,可单独存在,也可与肺部病变并存。⑥心脏增大及心包积液。


    【结节性多动脉炎】

    结节性多动脉炎是全身性广泛性小动脉血管壁炎症性损害的病变,也可侵犯小静脉。全身性中小动脉的类纤维蛋白变性是本病的主要病理表现,病变多发现于肾、心脏、肾上腺,其次为胃肠道、肝、脾和肺部。

    影像学表现胸部平片:①肺门影增大,肺纹理增强、紊乱,四周有片状浸润影。②两肺常可见多发性、散在的小结节或片状影。结节影可因梗死或坏死而出现空洞。③单侧或双侧少至中量胸腔积液。④心影增大,系心肌及心包病变所致。

    【系统性硬皮病】

    进行性系统性硬皮病是一种缓慢进展的结缔组织病。表现为结缔组织黏液样水肿、硬化和萎缩,皮肤、肌肉、骨骼系统和多脏器小动脉呈阻塞性变化,肺内以弥漫性间质纤维化为主要改变,女性发病率高。


    影像学表现胸部平片:

    (1)弥漫性肺间质纤维化,以中下肺为明显表现为条状、网状或细微的小结节阴影,晚期可出现肺大泡和蜂窝样影像。高分辨CT有助于肺内细微病变的显示。

    (2)肺动脉高压,肺动脉扩张,右心室增大。

    (3)胸膜增厚,或少量积液。

    (4)肺大泡破裂导致气胸。

    (5)继发肺内炎症,合并肺泡癌。

    (6)食管造影,食管扩张、蠕动差、排空延迟。

    (7)指骨端骨质吸收或部分缺如。

    【皮肌炎】

    皮肌炎是一种非化脓性多发性肌炎、皮肤炎和退行性变为特点的结缔组织病。亦可累及内脏,近半数患者累及肺部。发病率女性多于男性,以30~50岁的发病率较高。本病易并发恶性肿瘤。

    影像学表现

    (1)肺部平片:①肺呈间质性肺炎和纤维化改变。②间质纤维增生形成网织状和结节状阴影,以两下肺野为明显。③肺间质纤维化,并导致肺气肿和疣子8。④少量胸腔积液,膈肌运动减低,两下肺出现盘状肺不张。⑤心脏可有右心增大,停肺动脉高压及肺心病。

    (2)CT:高分辨率CT显示微小病变较好,但无特异性。

    【风湿性肺炎】

    风湿性肺炎是急性面神经炎面瘫6时全身病变在肺部的表现。一种是由于全心炎所致的肺部继发性改变,如肺淤血、肺水肿等;另一种为风湿性肺炎,与Ⅲ型变态反应有关,是一种过敏性的血管炎。

    影像学表现胸部平片:①两肺纹理增强、紊乱,肺门影增大。②两肺小叶性或节段性模糊阴影,可呈对称性蝶翼状改变。③肺内病变变化迅速,且有游走倾向。④激素治疗有效,肺部阴影消失较快。⑤心脏可增大,并胸腔积液。

    【肺的类风湿病】

    肺的类风湿病可使肺部出现广泛性问质性肺纤维病变、类风湿胸膜炎、渐进性坏死性结节等改变,还可引起风湿心脏病、类风湿心包炎等。有类风湿关节炎的临床与影像学改变,结合类风湿因子阳性有助于本病的诊断。

    影像学表现胸部平片:①弥漫性肺间质纤维化:两肺大小不等的网状结节阴影,晚期病变发展形成蜂窝肺,常见于严重的病例。②类风湿肺结节:较少见,病变以多发为常见,表现为大小不等的圆形或卵圆形结节影,有时可形成空洞。③类风湿尘肺或Caplan综合征:硅沉着病患者同时患类风湿关节炎,在肺周边出现单发或多发结节,直径0.5~5cm。④两上手足多汗症2并空洞形成。⑤胸膜增厚和胸腔积液:单侧多见,少至大量不等,可短期内吸收。

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