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  • 肺缺如

    肺缺如是一种病症,可因肺未发生或肺未发育所致。

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    肺缺如可为单侧或双侧,可因肺未发生或肺未发育所致。在1955年,Boyden将其分为以下3种类型:肺未发生指:肺芽尚未发生时出现肺发育障碍,即胚胎的第24~28天(4mm),病理无支气管、肺实质及肺血管。

    概述/肺缺如 编辑

    先天性肺发育不全为不明原因引起的胚胎期肺发育障碍。可分为:①肺缺如(pulmonaryagenesis),可缺少一叶肺、一侧肺,甚至双侧肺,没有支气管,血管供应或肺实质迹象。②肺发育不全(pulmonaryaplasia),只残留盲端支气管而没有血管和肺实质。③肺发育不良(pulmonaryhypoplasia),肺的形态变化不大,但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少。常累及全肺,伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流,并可合并其它的先天性畸形。临床表现依其本身和其它部位的畸形程度,以及有无呼吸道感染而异。体检可发现两侧胸廓不对称、呼吸运动减弱,受累肺呼吸音减低。可根据纤维支气管镜检查支气管碘油造影和肺血管造影诊断。合并感染时应积极给予抗生素治疗,必要者可手术切除。

    表现/肺缺如 编辑

    肺未发育指:发生时间稍晚(约5mm),肺芽已形成,但停滞在原始形态,未继续发育成肺,病理可见支气管痕迹,但无肺实质及肺血管。其实此两种发育障碍在病因、发病机制或临床上难以鉴别,故常统称为肺缺如;

    肺发育不良。

    双侧肺缺如
    多伴有无脑畸形,患儿出生后即刻死亡,均不能存活。

    单侧肺缺如
    偶在染色体异常的双胞胎和婴幼儿中见到,提示可能与基因异常有关。50%~60%可生存至成人,早期死亡多因合并其他严重畸形所致。临床所见肺缺如患者均为单侧,以左侧最为常见。男性发病率高于女性,可能合并其他畸形。病理表现为气管与支气管相连,无隆突,仅健侧有肺动脉,纵隔患侧移位,单肺明显膨胀、扩大,可疝入纵隔。

    肺叶缺如
    最常见右肺中叶缺如或左下肺叶缺如,常伴有左主支气管狭窄。

    症状/肺缺如 编辑

    出生后气急、呼吸频率增快,活动后发绀,反复发作呼吸道感染,少数病例无显著症状,查体:胸廓不对称,患侧呼吸运动减弱或消失,无呼吸音,纵隔患侧移位。X线见:患侧均匀、一致的不透光影像,侧位片可见疝入的健侧肺,患侧膈肌升高,纵隔、气管患侧移位,断层片仅见一侧支气管,血管造影仅见单侧肺动脉(此为与肺不张的鉴别要点),气管镜见不到隆突。

    鉴别诊断/肺缺如 编辑

    新生儿需与透明肺、叶性肺气肿、先天性膈疝、发绀型先天性心脏病鉴别,青少年患者需与肺不张、纤维胸等鉴别。

    治疗/肺缺如 编辑

    以预防感染为主,往往不需手术治疗,手术均因术前误诊。

    参考资料/肺缺如 编辑

    北京世纪坛医院http://www.chestchina.com/Lung/Pu_Congeni/Pul_Agenesis.htm

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    1北京世纪坛医院

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