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  • 脾功能亢进症

    脾功能亢进症(hypersplenism)简称脾亢,是一种综合征,临床表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后血象恢复,症状缓解。

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    中文名: 脾功能亢进症 外文名: hypersplenism
    就诊科室: 内科

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    概述/脾功能亢进症 编辑

    脾功能亢进症 脾功能亢进症

    脾脏位于人的左季肋区,其正常生理功能包括:造血功能,对人体的造 血器官有调节作用;脾是人体最大的淋巴器官,参加体内的免疫反应,协助消灭入侵的细菌、病毒;是人体重要的滤血器官,能将衰老的红细胞、血小板破坏。

    脾功能亢进症(hypersplenism)简称脾亢,是一种综合征,许多疾病可以引起脾功能亢进,,其中以各种不同原因引起的肝硬变最为多见,如肝炎后肝硬变,血吸虫性肝硬变、门脉性肝硬变等;其次为慢性感染引起,如疟疾等;而血液系统中的遗传性球形红细胞增多症,自身免疫性贫血,原发性血小板减少性紫癜等疾病也可引起脾功能亢进。临床表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后血象恢复,症状缓解。

    分类/脾功能亢进症 编辑

    原发性脾亢

    有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明,很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果,或系相互无关的独立疾病。

    继发性脾亢

    发生在下列各种病因较明确者:

    ①急性感染伴脾肿大,如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症;

    ②慢性感染,如结核、布氏杆菌病、疟疾等;

    ③充血性脾肿大即门脉高压,有肝内阻塞性(如门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病等)及肝外阻塞性(有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成)等;

    ④炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等;

    ⑤恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等;

    ⑥慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等;

    ⑦类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克病;

    ⑧骨髓增生症如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化;

    ⑨其他尚有脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。

    隐匿性脾亢

    无论原发性或继发性脾亢,因骨髓代偿性增生良好,所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能,即可导致单一或全血细胞减少症。

    病因/脾功能亢进症 编辑

    西医病因

    脾脏是由结缔组织支架、淋巴组织、血管和淋巴管以及造血和单核-巨噬细胞系统的细胞所共同组成。脾脏分为白髓和红髓两部分,中间有过度区,即边缘带,为红髓接受动脉血区域(图1)。白髓是由密集的淋巴组织构成,是T淋巴细胞的主要分布区,与淋巴小泡的结构相似,但其血循环丰富。从小梁动脉分出的小动脉,其周围有大量的淋巴硝,称为淋巴鞘的中央动脉。淋巴鞘内有密集的淋巴细胞和浆细胞。中央动脉与其分支小动脉呈垂直位,因此分支小动脉内大部分是血浆,血细胞很少,有利于脾脏发挥免疫作用。血液中的抗原物质经过分支小动脉和毛细血管直接与淋巴鞘内的淋巴和浆细胞接触,刺激生成更多的免疫活性细胞。由于抗原刺激,白髓中可出现生发中心,其内部有分化增殖的B细胞,可产生相应抗体。

    有关脾功能亢进引起血细胞减少的机理,现概括如下各点:

    (一)过分阻留作用正常人脾内并无红细胞或白细胞的贮藏作用,但约1/3血小板及部分淋巴细胞却被阻留在脾脏。当脾脏有病理性显著肿大时,不但更多血小板(50%~90%)及淋巴细胞在脾内阻留,而且也可有30%以上的红细胞在脾内滞留,导致周围血中血小板及红细胞减少。

    脾

    (二)过分筛选及吞噬作用脾亢时脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃,而脾索内异常红细胞(如球形细胞及受体、氧化剂或其它化学毒物、物理因素损伤的红细胞等)明显增多,并为巨噬 细胞所清除,导致周围血中红细胞明显减少。有些红细胞膜上出现海因小体,或浆内有豪-胶小体,甚至疟原虫的滋养体;当自脾索进入血窦时,常见红细胞因进退两难,最后为窦壁巨噬细胞所挖除,同时红细胞膜受到损失。反复多次受损后,红细胞成为球形细胞,终至无法通过基膜小孔而被吞噬。

    此外,尚有学者提出脾亢时,脾脏产生过多的体液因素,以抑制骨髓造血细胞的释放和成熟;也有认为脾亢是一种自身免疫性疾病,但均缺乏有力佐证,有待研究证实。

    中医病因

    本病的发生,多因情志抑郁,寒湿侵袭,病后体虚,或黄疸、疟疾等经久不愈,使脏腑失和,阻滞气机,瘀血内停,或兼痰湿凝滞而成症积。《诸病源候论》中曰:“积者,脏病也,阴气所生也;……虚劳之人,阴阳伤损,血气凝涩,不能宣通经络,故积聚于内也”说明虚劳亦能致积。

    1.情志所伤气为血之帅,若情志抑郁,肝气不畅,气滞不能帅血畅行,以致瘀血内停,脉络受阻,结而成积。

    2.感受寒湿、寒湿侵袭内伤于脾,使脾阳不运,气滞痰阻,障碍血行,使脉络瘀滞而成积症。

    3.它病转归黄疸病后,或黄疸经久不退,湿邪留恋,阻滞气机;或久疟不愈,湿痰凝滞,脉络痹阻,血液内瘀;或感染血吸虫日久不愈,肝脾气血不畅,血络瘀滞等、均可导致气滞血瘀,结而成块,以致成积。

    诊断/脾功能亢进症 编辑

    临床表现

    诊断脾功能亢进有赖于以下各项指标:

    脾

    (一)脾脏肿大; 几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者,应进一步通过其它检查,证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描,有助于对 脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。

    (二)血细胞减少; 红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例,只有白细胞或血小板减少,晚期病例发生全血细胞减少。

    (三)骨髓呈造血细胞增生象; 部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象。

    (四)脾切除的变化; 脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常,除非骨髓造血功能已受损害。

    (五)放射性核素扫描 51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描,发现脾区的51Cr量大于肝脏2~3倍,提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。

    在考虑脾亢诊断时,以前三条尤为重要。

    中医诊断

    (1)气滞血阻:证候:积块软而不坚,固着不移,胀痛并见,舌苔薄,舌质青,或见瘀斑,脉弦。

    证候分析:气滞血阻,脉络不畅,则积而成块,固着不移,胀痛并见,因病属初起,积犹未久,故积块软而不坚,舌质青或见瘀斑,均为气滞血阻之相。

    (2)气结血瘀:证候:腹部积块明显硬痛不移,面黯消瘦,纳差乏力,时有寒热,舌暗或质紫或见瘀点,脉细涩。

    证候分析:积成日久,气血凝结,脉络阻塞,血瘀日甚,故积块明显增大,硬痛不移。此时脾胃已虚,生化乏源,故消瘦乏力纳差。气结血瘀,营卫不和,故时有寒热。面黯,舌边暗或质紫或见瘀斑,脉细涩均为瘀血内阻之象。

    (3)正虚瘀结:证候:积块坚硬,疼痛逐渐加剧,面色萎黄或黧黑,消瘦脱形,饮食大减,舌质淡紫,舌光无苔,脉细数或弦细。

    证候分析:积症日久,血络瘀甚,故积块坚硬,疼痛加剧,中气大伤则运化无权,无苔,脉细数或弦细均为气血耗伤、津液枯竭、血瘀气机不利之象。

    检查/脾功能亢进症 编辑

    脾肿大 脾肿大

    (一)超声波检查:几乎大部分病例的脾脏均肿大。 但脾脏肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。 对于肋下未触到脾脏者,应进一步通过其它检查,证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描,有助于对脾脏大小及形态的估计。电脑断层扫描,也能测定脾大小及脾内病变。

    (二)外周血检查:外周血中红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例,只有白细胞或血小板减少,晚期病例发生全血细胞减少。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。

    (三)骨髓穿刺:骨髓呈造血细胞增生象,部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象。

    (四)放射性核素扫描:51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描,发现脾区的51Cr量大于肝脏2~3倍,提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。

    (五)脾切除的变化:脾切除后,可以使血细胞数接近或恢复正常,除非骨髓造血功能已受损害。

    治疗/脾功能亢进症 编辑

    切除脾脏及X线放射治疗并不能解除引起脾亢的原发病,所以一般应先治疗原发疾病,若不能收效,则在切脾后再积极治疗原发疾病。

    脾脏切除的指证有以下各点:

    1.脾肿大显著,引起明显的压迫症状。

    2.贫血严重,尤其是有溶血性贫血时。

    3.有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减少,切除脾脏后可能出现血小板增多症,甚至发生血栓形成,所以血小板正常或轻度减少者不宜切脾。

    4.粒细胞缺乏症,有反复感染史。对发脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血,血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗,粒细胞缺乏者应积极预防感染等。

    中医治疗/脾功能亢进症 编辑

    (1)气滞血阻治法:理气活血,通络消积。

    方药:金铃子散或失笑散加减。方中金铃子疏肝理气,元胡活血止痛,五灵脂蒲黄活血祛瘀,若气滞血阻较甚兼有寒象者,可酌加丹参、桃仁、红花、赤芍等活血祛瘀之药,以攻除其积。

    (2)气结血瘀:治法:祛瘀软坚,兼调脾胃。

    八珍汤 八珍汤

    方药:膈下逐瘀汤合六君子汤加减。方中当归、川芎、桃仁、红花、赤芍、五灵脂、丹皮、玄胡活血化瘀,香附、乌药、枳壳行气止痛,甘草益气缓 中。如积块大而坚硬作痛,可用鳖甲煎丸以化瘀软坚。方中鳖甲入肝脾以软坚化瘀;大黄、桃仁、赤芍、丹皮、紫薇活血化瘀;桂枝通阳而利血脉;柴胡、川朴、蜂房、蜣螂疏肝理脾,行气导滞,以散气分之郁结;射干、半夏、葶苈子、石苇、瞿麦祛瘀行水;黄芩清肝热;干姜温脾;人参、阿胶益气养血。

    (3)正虚瘀结:治法:大补气血,活血化瘀。

    八珍汤方药:八珍汤合化积丸为主。八珍汤中党参、白术、茯苓、甘草健脾益气,熟地、当归、白芍、川芎养血和血。化积丸中三棱、莪术、阿魏、苏木活血化瘀,香附,槟榔疏肝理气,海浮石、瓦楞子软坚消瘀,雄黄解毒杀虫。若头晕目眩,少气懒言,疲倦乏力等以气虚为甚者,可加黄芪、山药以健脾益气;若面色苍白,头晕眼花,心悸脉细等以血虚为甚者,可加首乌、阿胶以养血补血。若见口干咽燥,渴欲饮水等以津亏明显者,可加石斛、沙参、花粉、寸冬以生津养液。若积块坚硬,瘀血尤甚者,可酌加山甲、鳖甲、水蛭、虻虫、桃仁、丹参等软坚活血祛瘀之药,但应注意掌握分寸,不可过度,以免血脉溃破,血液外溢而致大出血。

    一般来讲症积的治疗需根据其病机演变过程,正邪盛衰的趋势以治之。积之初期,邪气方甚,正气未虚,治宜散邪消积为主;中期邪气虽甚,正气亦虚,治当攻补兼施;末期邪虽盛实但正气大虚,故应扶正为主,配以祛邪消积。同时攻伐之药不可过度,以免伤正气造成不良后果。

    鉴别/脾功能亢进症 编辑

    本病骨髓呈造血细胞增生象,部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象,因此需注意与其相鉴别。

    预防/脾功能亢进症 编辑

    对准备切脾的病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血,血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗,粒细胞缺乏者应积极预防感染等。

    并发症/脾功能亢进症 编辑

    本病常见的并发症有:

    1、脾脏显著肿大引起明显的压迫症状;

    2、贫血;

    3、出血症;

    4、反复感。

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