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  • 脾机能亢进症

    脾机能亢进症(简称脾亢)是一种综合症,临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后,部分病例临床症状可减轻。脾脏切除后,临床症状可得到纠正。

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    中文名: 脾机能亢进症 就诊科室: 内科

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    疾病概述/脾机能亢进症 编辑

    它不是一个独立的疾病,主要特点是脾脏肿大,把大量血液阻留在脾内,使循环血量减少,为了维持有效循环血容量,细胞外液进入血循环,从而产生血液稀释,另外肿大的脾脏还可加速血细胞破坏,并抑制血细胞的成熟,结果使血细胞如红细胞、白细胞或血小板减少,而骨髓呈增生现象,切脾后则全部恢复正常。 脾脏位于人的左季肋区,其正常生理功能包括:造血功能,对人体的造血器官有调节作用;脾是人体最大的淋巴器官,参加体内的免疫反应,协助消灭入侵的细菌、病毒;是人体重要的滤血器官,能将衰老的红细胞、血小板破坏。脾机能亢进症(简称脾亢)是一种综合症,临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后,部分病例临床症状可减轻。脾脏切除后,临床症状可得到纠正。

    疾病分类/脾机能亢进症 编辑

    脾机能亢进症 脾机能亢进症

    脾机能亢进症可分为原发性和继发性两大类 :

    (一)原发性脾亢

    有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明,很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果,或系相互无关的独立疾病。

    (二)继发性脾亢

    发生在下列各种病因较明确者:①急性感染伴脾肿大,如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症;②慢性感染,如结核、布氏杆菌病、疟疾等;③充血性脾肿大即门脉高压,有肝内阻塞性(如门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病等)及肝外阻塞性(有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成)等;④炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等;⑤恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等;⑥慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等;⑦类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克病;⑧骨髓增生症如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化;⑨其他尚有脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。隐匿性脾亢无论原发性或继发性脾亢,因骨髓代偿性增生良好,所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能,即可导致单一或全血细胞减少症。

    病理病因/脾机能亢进症 编辑

    脾脏 脾脏

    脾亢可分为原发性及继发性。病因不明的称为原发性脾亢。继发性脾亢可见于病 因较明确的脾肿大患者,如各种不同病因引起的肝硬化(尤以血吸虫病性肝硬化),慢性感染如疟疾、结核病、恶性肿瘤如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。

    发病机理有关脾机能亢进症引起血细胞减少的机理,概括如下:

    (一)过分阻留作用正常人脾内并无红细胞或白细胞的贮藏作用,但约1/3血小板及部分淋巴细胞却被阻留在脾脏。当脾脏有病理性显著肿大时,不但更多血小板(50%~90%)及淋巴细胞在脾内阻留,而且也可有30%以上的红细胞在脾内滞留,导致周围血中血小板及红细胞减少。

    (二)过分筛选及吞噬作用脾亢时脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃,而脾索内异常红细胞(如球形细胞及受体、氧化剂或其它化学毒物、物理因素损伤的红细胞等)明显增多,并为巨噬细胞所清除,导致周围血中红细胞明显减少。有些红细胞膜上出现海因小体,或浆内有豪-胶小体,甚至疟原虫的滋养体;当自脾索进入血窦时,常见红细胞因进退两难,最后为窦壁巨噬细胞所挖除,同时红细胞膜受到损失。反复多次受损后,红细胞成为球形细胞,终至无法通过基膜小孔而被吞噬。

    此外,尚有学者提出脾亢时,脾脏产生过多的体液因素,以抑制骨髓造血细胞的释放和成熟;也有认为脾亢是一种自身免疫性疾病,但均缺乏有力佐证,有待研究证实。

    症状/脾机能亢进症 编辑

    脾机能亢进症 脾机能亢进症

    1.脾脏肿大:可为轻度、中度及重度肿大。血细胞减少与脾脏肿大不 成比例。

    脾机能亢进症

    2.外周血细胞减少:常为白细胞、血小板减少。发生全血细胞减少时,各系细胞减少的程度也并不一致。红细胞减少时,可表现为脸色苍白、头昏、心悸。粒细胞减少时,患者抵抗力下降,容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。

    3.若患者脾机能亢进症明显,可行脾切除术,脾切除后,大部分病人的白细胞、血小板能恢复正常。

    脾机能亢进症可由多种病因引起,导致一种或多种血细胞减少,产生严重的后果。外科脾切除术往往伴有机体免疫功能下降,易并发感染和出血。脾机能亢进症根据病因可分为原发性和继发性两种。原发性脾机能亢进症病因不明。继发性脾机能亢进症可继发于感染性疾病如疟疾、黑热病、血吸虫病和病毒性肝炎等。这些疾病可引起脾脏内淋巴细胞、浆细胞明显增多及巨噬细胞的高度活跃,导致不同程度的脾肿大和脾机能亢进症。脾机能亢进症也可继发于各种原因引起的门静脉高压症,尤以门静脉性肝硬化为最明显。脾静脉压力增高及脾窦充血,可使脾充血性肿大伴功能亢进。

    疾病检查/脾机能亢进症 编辑

    诊断脾机能亢进症有赖于以下各项指标:

    脾脏 脾脏

    (一)脾脏肿大;几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者,应进 一步通过其它检查,证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描,有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾机能亢进症的程度并不一定成比例。

    (二)血细胞减少;红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例,只有白细胞或血小板减少,晚期病例发生全血细胞减少。

    (三)骨髓呈造血细胞增生象;部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象。

    (四)脾切除的变化;脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常,除非骨髓造血功能已受损害。

    (五)放射性核素扫描51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描,发现脾区的51Cr量大于肝脏2~3倍,提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。

    在考虑脾亢诊断时,以前三条尤为重要。

    治疗/脾机能亢进症 编辑

    治疗原则

    1.治疗原发病。

    2.脾脏切除。

    3.对症及支持疗法。

    脾动脉栓塞术治疗 脾动脉栓塞术治疗

    许多疾病可以引起继发性脾机能亢进症。因此治疗脾机能亢进症首先要 治疗原发病,有时可使脾脏缩小,脾机能亢进症减轻,甚至消失。脾机能亢进症病情轻重程度不同,采用不同方案治疗,轻者间断口服药物治疗,只有严重病例才考虑脾切除。脾切除要严格掌握切脾指征,权衡利弊。脾切除后,需严密观察血象变化,防止血小板增高和血栓形成。

    切除脾脏及X线放射治疗并不能解除引起脾亢的原发病,所以一般应先治疗原发疾病,若不能收效,则在切脾后再积极治疗原发疾病。脾脏切除的指证有以下各点:

    1.脾肿大显著,引起明显的压迫症状。

    2.贫血严重,尤其是有溶血性贫血时。

    3.有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减少,切除脾脏后可能出现血小板增多症,甚至发生血栓形成,所以血小板正常或轻度减少者不宜切脾。

    4.粒细胞缺乏症,有反复感染史。对发脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血,血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗,粒细胞缺乏者应积极预防感染等。

    用药原则/脾机能亢进症 编辑

    首先要治疗原发病,用药若不能收效而原发病许可,可考虑切脾。脾脏切除指征: (1)脾脏肿大显著,造成明显压迫症状。 (2)贫血严重尤其是有溶血性贫血时。 (3)有相当程度的血小板减少及出血症状。 (4)粒细胞极度减少并有反复感染史。[1]

    相关文献

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    参考资料
    [1]^引用日期:2010-04-17
    扩展阅读
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