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  • 自身红细胞过敏性紫癜

    自身红细胞过敏性紫癜又称疼痛性反复发作性淤斑性紫癜(Gardner-Diamond综合征),上海紫癜疾病研究总院提醒您为一少见病,仅发生于女性,多于情绪紧张或精神异常时发生,故有人称之为“精神性紫癜”现有人认为与免疫有关。可能为红细胞致敏。皮下注射自身红细胞或红细胞基质后,可在注射部位引起淤斑,并在病变的周围有红疹、水肿等过敏反应,推测这种紫癜是由于对红细胞膜的成分自身过敏所致。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 自身红细胞过敏性紫癜 发病部位: 全身

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    病因/自身红细胞过敏性紫癜 编辑

    情绪紧张或精神异常。

    发病机制/自身红细胞过敏性紫癜 编辑

    病灶部位的病理切片显示血管周围有中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润,血管内皮细胞肿胀或毛细血管有纤维蛋白样坏死。

    临床表现/自身红细胞过敏性紫癜 编辑

    患者可有头痛、眩晕、乏力复视、发热、恶心、呕吐、腹痛、排尿困难、月经过多等表现。多发生于某种严重创伤或大手术后。紫癜发生部位先出现瘙痒、烧灼、刺痛感,数小时后出现红肿和淤斑。出血范围迅速扩大,以大腿为多发部位。

    并发症: 

    1.可并发消化道出血出现黑便。

    2.合并脑出血。

    3.合并肾脏损害,出现血尿。

    诊断/自身红细胞过敏性紫癜 编辑

    本病在淤斑前出现的红斑体征,自身红细胞皮内试验有助于本病的诊断。

    鉴别诊断: 

    临床上应与单纯性紫癜相鉴别。

    检查/自身红细胞过敏性紫癜 编辑

    实验室检查: 

    本病目前尚未发现特异的实验室检查患者对自体红细胞过敏,可用自身红细胞(全血)做成1%的悬液,取0.1ml作皮内注射可出现圆形的皮肤反应,或使紫癜发作,注射局部有疼痛和肿胀有学者将自身红细胞悬液浓度提高至20%,甚至80%发现皮内注射15min左右即可出现反应,一般在24h内可诱发淤斑再出现,但亦有假阳性结果。

    其它辅助检查: 

    根据病情选择B超、胃肠镜头颅CT等检查。

    治疗/自身红细胞过敏性紫癜 编辑

    无有效的治疗,可试用肾上腺皮质激素抗组胺药、镇静剂、氯喹等药物,有时暂时有效。近来有学者报道应用免疫抑制疗法,给予泼尼松(强的松)和硫唑嘌呤各50mg,1次/d,取得较好疗效。

    预后/自身红细胞过敏性紫癜 编辑

    预后良好,出血常可自行停止,但可复发,病程可迁延数年。 [1]

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    参考资料
    [1]^引用日期:2009-12-08

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