舞蹈症

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舞蹈症是肢体及头部迅速的不规则、无节律、粗大的不能半年随意敬业控制的动作,如转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手、伸臂等舞蹈样动作,上肢重,步态不稳或粗大的跳跃舞蹈样步态,重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作(舞蹈样步态),随意运动或情绪激动时加重,任何安静时减轻,睡眠时,消失面部肌肉可见扮鬼脸动作,肢体肌张力低等。常见于小舞蹈病、亨丁顿氏舞蹈症及应用神经安定剂等。偏侧舞蹈症局限于为人身体一侧,常见于脑卒中、脑肿瘤等。

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舞蹈症 - 简介

(图)舞蹈症舞蹈症

舞蹈症是一种神经系统的退行性病变,1872年由Huntington首先对本病进行了较详细的报道,阐明了是常染色体显性遗传性疾病,其中大多数患者的临床症状要到中午以后才逐渐表现出来,其主要表现为进行性运动异常,如扮鬼脸、伸舌、努嘴、手足抽搐、肢体扭动、指划样运动、手舞足蹈,行走时呈跳跃样步态等。

通常是一种不自主的舞蹈样动作,并伴随智能的衰退和精神症状。也有的患者在出现舞蹈症状之前就发生智能下降,运动异常,最终会导致体力活动能力的完全丧失,尚无有效的药物治疗方法,主要为心理与精神症状的治疗,对症支持疗法。此病为一种广泛的变性疾病,也可试行手术,来减轻舞蹈动作。 本病呈进行性发展,病程一般可持续10-20年,多死于各种并发症。

在头颅CT或MRI检查中,舞蹈病病人的脑萎缩明显,脑室扩大呈特征性的蝴蝶状。正电子断层扫描显示基底节,尤其是尾状核头部及壳核局部脑葡萄糖代谢率显著下降,

会造成亨丁顿舞蹈症的原因是脑细胞的神经原持续退化,这种退化会造成不能控制的运动,失去智能,及情绪上的困扰,特别是影响到控制协调动作神经节时。在神经节内,亨丁顿舞蹈症会针对脑皮层神经原,特别是尾状核特定攻击。也会影响到控制思想,领悟力及记忆的脑部外层表面。

舞蹈症 - 遗传

(图)舞蹈症舞蹈症

亨丁顿舞蹈症可在每个国家中发现。这是家族疾病,由突变或错误排列的基因遗传到下一代一个正常的基因由DNA组成,DNA形状像是一个螺旋状的梯子,而DNA内的基质是由两种不同的化学物质所组成.

而基质可简称为A,T,C及G。每一个基质总是成对出现,基质不同的组合可得到不同讯息。基因就是一长串有着A,T,C,G的DNA。每个人有十万个基因,可以决定一个人的特征及特性。

染色体内有23对基因,每个染色体由母亲及父亲各提供半对。造成亨丁顿舞蹈症的基因是在第四对染色体,与性别无关,因此男人与女人得到的机会一样。第四对染色体内的DNA基质重复排序数目太多时会造成亨丁顿舞蹈症,而亨丁顿舞蹈症会重复复制CAG为正常的十多倍。每个父母只提供半对染色体给下一代,因此下一代遗传的机会为50%,假如下一代没有遗传到亨丁顿舞蹈症,就不会发病也不会遗传到下下代,如果有亨丁顿舞蹈症则迟早会发病。而有些家庭有些小孩会得到亨丁顿舞蹈症,而有些不会,有一个小孩有亨丁顿舞蹈症并不代表另一个也会得到。而有些人家族史内并无亨丁顿舞蹈症但发病,原因可能为基因突变。

舞蹈症 - 主要影响

症状每个人都不尽相同,一般的观察如果发病越早,则退化越严重。家庭成员会先发现病人的心情会改变,会冷漠,忧郁或生气。这些症状会因退化的持续而加重,而有些人会有暴躁的行为。

亨丁顿舞蹈症会影响人的判断力,记忆及其他智能的功能。早期的症状可发现困难的地方在开车,学习新事情,记忆一个事实,回答问题或作决定。有些人甚至写字会变。当退化持续时,专注在智能的能力会变差。

有些人会有不自主的动作在手指,腿,脸或躯干。这些舞蹈的动作会在忧郁时加重,亨丁顿舞蹈症也会有中度笨拙的动作及平衡问题,跌倒或协调动作不平衡,而舞蹈症会产生严重走路的问题,像是增加跌倒的可能。一般而言,病情可达10到30年,最常导致死亡的原因为感染(肺炎),跌倒或其他并发症。

舞蹈症 - 发病时间

每人发病的时间都不同。成年或典型的亨丁顿舞蹈症会在中期发病,而青年期的亨丁顿舞蹈症会在20岁前,而目前已知CAG重复数最高为100者在2岁死亡。

有些人在55岁以后发病,而这类病人常会与其他健康疾病所混淆,这些人会有忧郁的情况,但仍然可能有敏锐的智能功能,像是记忆及理解力。

舞蹈症 - 诊断

在1993年科学家发现基因检查的方法来诊断亨丁顿舞蹈症。使用血液来分析DNA重复数的变异,重复数28以下没有亨丁顿舞蹈症,而40以上有亨丁顿舞蹈症,在其间则为不确定的范围。

亨丁顿舞蹈症患者眼睛无法协调或固定移动目标,眼睛不正常的移动也会因人而异。医生也会要求作计算机断层,扫描可提供脑部结构的微小变化,有亨丁顿舞蹈症时会显示脑部的萎缩,特别是在尾状核,并且有脑内的脑室空洞变大发生。其他的检查像是MRI(核磁共振)及PET,都是诊断亨丁顿舞蹈症的重要工具。

亨丁顿舞蹈症如何检查 : 亨丁顿舞蹈症检查需要少量的血液检查重复数,下一代可采取胎儿的组织来检查,未来或可使用试管婴儿筛选出正常的胚胎植入子宫。

舞蹈症 - 治疗照顾

药物可帮助减轻情绪或动作的问题。但重要的是,药物可以使症状控制,但无法改变退化的发生,没有任何治疗可以停止或恢复亨丁顿舞蹈症。

精神药物如Haloperidol可以缓和舞蹈动作或减少幻觉及突爆情绪,但如果亨丁顿舞蹈症有语言失调时,此药物就不被使用,因为会使情况恶化如僵硬及紧绷。这类的治疗药物会有严重的副作用包含镇定,所以要使用最低限量。大部分治疗亨丁顿舞蹈症的药品都有副作用如疲惫,无法休息,或过度兴奋。

亨丁顿舞蹈症患者如何照顾 : 亨丁顿舞蹈症患者通常无法用复杂的文字描述想法,将患者所说的话重复回去可帮助患者知道话是否被了解,有些人会误以为亨丁顿舞蹈症患者无法说话就代表他们无法了解,绝对不要隔绝患者说话的机会,尽可能保持正常的环境,语言治疗或许可增加患者的沟通能力。很重要的一点就是亨丁顿舞蹈症患者要在退化中保持健康,做运动对患者是有好处的,每天运动会使生理及心理更健康,虽然患者的协调性不好,但还是要在协助下鼓励走路,要小心环境中尖锐及坚硬物品,这样可避免受伤。而脚踝处较坚硬的鞋子可帮助患者站立,鞋子不要有带子。不协调动作使亨丁顿舞蹈症患者咬嚼困难或呛到,照顾者需要将食物切碎或过滤以避免呛到,有些食物需要加浓,有些需要加稀,塑料杯或工具可避免打破,特殊的桌子或盘子可避免溢散。亨丁顿舞蹈症患者需要足够的卡路里来维持体重,一天5000卡的热量是足够的。吸管可帮助方便喝水。

舞蹈症 - 参考资料

[1] 遗传疾病的简介

附图

 

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扩展阅读:
1遗传疾病的简介
开放分类: 我来补充
医学名词 多字标准医学名词 疾病

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