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  • 葛雷克氏症

    葛雷克氏症是运动神经元疾病的一种,学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS),医学上称肌萎缩侧索硬化症,俗称“渐冻人”,又因美国著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而称为葛雷克氏症。“渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞的进行性退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的,从出现症状开始,平均寿命在2-5年之间。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 葛雷克氏症 外文名: ALS
    传染病: 临床表现: 表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡
    疫苗预防:

    目录

    简介/葛雷克氏症 编辑

    葛雷克氏症葛雷克氏症患者 史提芬·霍金  

    患有葛雷克氏症的病人能侵犯任何人,以40~70岁多见,大约每10万人口中有6个患者,每年每10万人口中新增2个患者,每年全世界出现12万例,即每天328新病例。10%的病例是家族性的(遗传性的),而其余90%是散发性的。

    该病不仅严重影响患者的健康和生命,而且每一个病例都会严重影响家庭、亲戚、朋友、同事和其他一些人。

    因为目前还没有特效的治疗方法,但研究显示,“鸡尾酒”疗法可能会起到一定疗效,即针对多种可能致病原因开展综合治疗,包括于细胞移植治疗,费用高昂而效又不确定。

    在特效疗法未有突破之前,照护非常实用而重要。因为患者生活长期不能自理而需要持续性精心照护,因为患者残障水平不断提高和变化而需要不断提高照护水平。 

    判断条件/葛雷克氏症 编辑

    肌电图机1.ALS 必须具备的条件

    1、20岁以后起病

    2、进展性,无明显的缓解期和平台期。

    3、所有患者均有肌萎缩和肌无力,多数有束颤。

    4、肌电图示广泛失神经。

    支持脊髓性肌萎缩(SMA)的条件

    1、上述的下运动神经元体征。

    2、腱反射消失。

    3、无Hoffmann 和Babinski 征。

    4、神经传导速度正常。

    支持ALS的条件

    1、具备支持脊髓性肌萎缩诊断的下运动神经元体征。

    2、必须有Hoffmann 或Babinski 征阳性或有膝、踝震挛。

    3、可有假性延髓性麻痹和情感不稳定或强哭强笑(emotional lability)。

    4、多为消瘦体型。

    有可疑上运动神经元体征(possible upper miotor neurone signs)的ALS(即ALS-PUMNS

    1、上述下运动神经元受累体征。

    治疗药物/葛雷克氏症 编辑

    运动神经元病作为一种神经系统慢性致死性变性疾病,目前尚无将其治愈的方法。但自从发现运动神经元病的一百多年来,人们就一直与它作斗争,尝试了近百种药物治疗。随着神经科学的发展,对运动神经元病的病因和病理生理学的深入认识,人们对这个难治性疾病的挑战中取得了一系列令人瞩目的成绩。当前的主要治疗包括病因治疗,对症治疗和多种非药物的支持治疗。现阶段治疗研究的发展方向包括神经保护剂、抗兴奋毒性药物、神经营养因子、抗氧化和自由基清除剂、干细胞和基因治疗等方面。

    病因治疗中非常重要的一个治疗方向是抗兴奋毒性。在这个领域已经研究出第一个经FDA批准用于治疗运动神经元病的药物——力如太(利鲁唑片)。力如太主要药理机制是拮抗中枢神经系统的兴奋性氨基酸——谷氨酸,抑制谷氨酸能神经传导,具体机理涉及数个突触前和突触后环节。1994年和1996年分别进行的两个大规模随机双盲安慰剂对照的临床研究均证实了力如太虽不能治愈运动神经元病和改善其症状,但能够明确的延长患者的生存时间和推迟气管切开的时间。在美国约有一半的运动神经元病患者在使用力如太,剂量为每日100毫克。

    二十世纪八十年代有学者认为运动神经元病存在神经营养因子水平偏低或利用障碍。内源性神经营养因子缺乏会导致运动神经元的功能降低和凋亡。睫状细胞神经营养因子早期临床试验发现其有一定疗效,但随后更大规模的研究未能证实它的作用,主要原因是其血浆半衰期不足三分钟,难以通过血脑屏障,系统给药不能发挥作用。目前尚未被批准用于临床应用。脑衍生神经生长因子最初研究没有显示能够减慢运动神经元病的进程,但这可能也与药物不能通过血脑屏障有关。有试验正试图克服这一障碍,包括使用一种培植的合成脑衍生神经生长因子的喷射体,它能够直接作用于脑脊髓系统。这一作用途径可以使合成脑衍生神经生长因子直接进入最需要的地方,所需药物总量少,能够建立药物的稳定级;喷射体的培植是安全的,而且机体耐受力好。

    运动神经元病病理生理学研究中提示氧化应激及自由基损伤的机制参与发病,因此抗氧化和自由基清除剂也是运动神经元病药物治疗中的研究热点。2004年的一项随机安慰剂对照试验提示了传统的抗氧化和自由基清除剂维生素E具有延缓疾病进程的作用,每日剂量在100毫克以上。N-乙酰半胱氨酸,单胺氧化酶B抑制剂,依达拉奉等抗氧化和自由基清除剂治疗运动神经元病的临床研究正在进行中。

    综上,结合目前国内可应用情况,治疗渐冻人症药物有三类:利鲁唑片类,神经营养剂类,中成药类。其中利鲁唑片类有三种,分别是安万特公司的力如太,江苏恩华的利鲁唑,海南万特制药的万全力太。神经营养剂类又分神经生长因子(NGF)和神经节苷脂(GM),神经生长因子类的产品有恩经复,苏肽生,金路捷;神经节苷脂有申捷,施捷因重塑杰博司捷等。中成药类目前主要是珍宝丸系列,珍宝丸,安友珍宝丸,如意珍宝丸。

    家庭照顾常识/葛雷克氏症 编辑

    葛雷克氏症需要良好的家庭照顾:病人房间环境的安排

    初期症状,由未稍肢体无力、肌萎缩,随着病程的进行,渐而无法行动,到完全卧床。

    1、住房空间的摆投应调整得更有秩序,房间用具越简单、易清洁、易刷洗为妥当。

    2、房门宜靠近盥洗室。

    3、设置叫人铃。

    4、房间的光线、通风、温度都应考虑。

    5、日历、时钟、收录音机、电视机的设置,可避免病人被社会疏离。

    活动与运动

    当病人能完全处理自身日常活动时,除了注意安全、预防跌跤,就让他自己动手,渐进的,才协助他完成用膳、沐浴、穿衣的活动。

    运动则是预防肌肉无力、萎缩、而造成关节僵硬、屈曲伸展的困难,因此,病人需要练习一些伸展运动,若病人无法自己做,就需要家人和朋友来协助做这些运动了。

    简单的说,也就是依照正常生理的弯曲、伸展、内外旋转抬高、上举、提起、放下的动作。

    饮食

    疾病造成吞咽功能有了异状,所以食物的选择与烹煮需要多费些心思,需以软质、流质、甚而,因无法吞咽时采用鼻胃管灌流质食物。

    病人因为吞咽异常,影响了食欲,我们可选择些如浓稠稀饭、麦片、细面、馄饨皮、蒸蛋、布丁等细、软、渭溜的食物,并以少量多餐进食,避免因摄食不足,营养不足,而有其它合并症。

    衣着

    手部操作的灵敏度降低了,扣钮扣,拉拉练,成了困难的动作;衣裤的选择应以柔软、吸汗、保暖宽松为宜,钮扣、拉练可用松紧带或沾粘带取代,或以全罩式衣裤着装。

    身体清洁

    疾病让病人渐渐无法自理身体的清洁,在未完全卧床之前,仍然是在浴室沐浴最方便。

    1、完全卧床时,依身体的情况,做手、足、背、胸、阴部等部分清洁。

    2、将棉被换成毛巾被。

    3、用大毛巾或毛巾被盖住要擦洗的部位。

    4、水温要比体温高,水温约40~43℃

    5、勿在饭前或饭后一小时内清洁。

    6、擦洗的动作要敏捷

    7、冬天或皮肤干燥的病人,清洁身体后要以乳液擦拭保持身体清爽润滑。[1]

    渐冻人日/葛雷克氏症 编辑

    1997年,“渐冻人”协会国际联盟把每年6月21日定为全球“渐冻人”日,把这一天看作一个转折点,在每年这一天都举办一系列的活动以表达一种希望,希望到每年这一天,对这种可怕疾病的病因、治疗和和社会关爱都能出现一个转折。 [1]

    著名病人/葛雷克氏症 编辑

    患有此病的名人包括:

    美国棒球明星卢·格里克(因此此病又称“格里克症”) 
    英国演员大卫·尼文(David Niven) 
    列斯联足球会领队唐·李维 
    新古典主义重金属音乐吉他手杰生·贝克(Jason Becker) 
    美国爵士乐低音提琴家查尔斯·明格斯 
    英国理论物理学家史提芬·霍金 
    美国民歌吉他手李德·贝利(Lead Belly) 
    英国音乐学家史丹利·塞迪(Stanley Sadie) 
    美国政治人物亚各·贾维茨(Jacob K. Javits) 
    记者、摄影师陈宏 
    现代实验室自动化之父罗伯特·斯宾拉德 
    英国历史学家托尼·朱特 
    美国教授墨瑞·史瓦兹(Morrie Schwartz) 


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    参考资料
    [1]^引用日期:2012-03-01

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