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  • 蚕豆病

    蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性占90%。成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 蚕豆病 外文名: favism
    别名: 胡豆黄 病原学: 遗传
    季节分布: 四季 传染病:
    临床表现: 起病急遽,全身不适,疲倦乏力,畏寒,发热,头晕,头痛,呕吐,腹痛 疫苗预防:
    就诊科室: 内科 发病部位: 全身
    常见病因: 食用蚕豆触发的急性溶血性贫血

    目录

    病因/蚕豆病 编辑

    在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。但蚕豆病发病情况颇为复杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,必然还有其他因素与发病有关。可见,蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨。

    临床表现/蚕豆病 编辑

    蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2~6天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死。

    检查/蚕豆病 编辑

    1.过筛试验高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。 2.红细胞检查红细胞海因小体计数。 3.酶活性G6PD活性测定。

    诊断/蚕豆病 编辑

    在发病季节、食蚕豆半月后出现急性溶血并有G6PD缺乏的实验室证据即可诊断。接触蚕豆花粉或者乳儿通过吮奶也能作为蚕豆接触证据。

    鉴别诊断/蚕豆病 编辑

    1.先天性非球形细胞性溶血性贫血I型。2.药物诱发的溶血性贫血。3.感染诱发的溶血性贫血。4.新生儿黄疸。

    治疗/蚕豆病 编辑

    1.输血。2.应用糖皮质激素。3.纠正酸中毒。

    预防/蚕豆病 编辑

    有“蚕豆病”病史者,不能进食蚕豆及其制品(如粉丝、豆瓣酱),亦不能使用可能引起溶血的药物,如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)、退热药(氨基比林、非那西丁)、痢特灵、磺胺类药物,如果收藏衣物使用了樟脑丸,穿衣以前要曝晒,因为萘也可引起溶血。

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    扩展阅读
    1蚕豆病介绍

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