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  • 表皮痣

    表皮痣为表皮细胞发育过度引起的表皮局限性发育异常。表皮痣通常是描述一组具有共同临床及组织学特征的皮肤错构瘤。本病于1863年首先被描述,称之为单侧痣,又名线状表皮痣、疣状痣、疣状线状痣等,该病异名达数十种之多。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 表皮痣 别名: 线状表皮痣 疣状痣 疣状线状痣
    临床表现: 局限型排列为单侧连续或断续性束状、带状或斑片状;泛发型可为双侧,多发或泛发,涡纹状或弧线形条纹 常见病因: 为表皮细胞发育过度引起的表皮局限性发育异常,泛发型与遗传有关
    多发群体: 婴幼儿

    目录

    病因/表皮痣 编辑

    本病起源胚胎时期表皮基底层的多能干细胞,为表皮细胞发育过度引起的表皮局限性发育异常。泛发型病例与遗传有关。

    临床表现/表皮痣 编辑

    通常在初生时或幼儿期发病,但偶尔也有在10~20岁才出现,一般不自行消退,男女均可发生。

    本病皮损为淡黄色至棕黑色疣状皮肤损害,常大小、形态及分布各不相同,可位于身体的任何部位。主要表现开始为小的角化性丘疹,逐渐扩大成密集型角化过度性丘疹,触之坚硬粗糙,皱襞处损害常因浸渍而较软。本病大多没有自觉症状,发展缓慢,至一定阶段时即静止不变。临床根据形态主要分为2型:

    1.局限型

    常排列为单侧连续或断续性束状、带状或斑片状。如单侧痣、线状痣等。

    2.泛发型

    皮损可为双侧,呈多发或泛发,甚至分布全身,呈涡纹状或弧线形条纹,严重者称为豪猪状鱼鳞病。

    如果并发先天性畸形,如牙齿发育异常、多指症、屈指症、骨骼畸形、中枢神经系统系统疾患等,称为表皮痣综合征。

    炎症型常自觉瘙痒,多见于下肢,单侧性,皮损发红,可见因搔抓导致局部脱屑和结痂。

    本病可侵犯黏膜,舌、颊黏膜、软腭、牙龈、外阴及阴道等均可发病,黏膜面见有乳头状隆起,易误诊为尖锐湿疣。少数患者可并发基底细胞瘤或鳞状细胞癌。

    检查/表皮痣 编辑

    皮肤科检查及组织病理。组织病理示表皮角化过度,乳头瘤样增生,棘层肥厚,基底色素增加,无痣细胞。

    鉴别诊断/表皮痣 编辑

    需要与线状苔藓、线状扁平苔藓及线状银屑病等区别。本病持续存在,而线状苔藓可自行消退。同时病理上有疣状及乳头瘤样增生,故可与线状苔藓区别。线状排列的扁平苔藓与银屑病在病理上有一定的特征,结合临床可以与本病区别。

    治疗/表皮痣 编辑

    小面积者可试用维甲酸、冷冻、激光或手术切除。本病大面积者尚未有理想的疗法。

    预后/表皮痣 编辑

    本病一般为良性,随年龄增大,生长缓慢,大多到成年期停止生长。但也有极少数病例可恶变成基底细胞癌或鳞状细胞癌。

    相关文献

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    扩展阅读
    1表皮痣介绍

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