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软骨病

编辑词条

维生素D缺乏性佝偻病,又叫骨软化症即骨矿化不足,为新形成的骨基质钙化障碍,是以维生素D缺乏导致钙、磷代谢紊乱和临床以骨骼的钙化障碍为主要特征的疾病,维生素D是维持高等动物生命所必需的营养素,它是钙代谢最重要的生物调节因子之一。维生素D不足导致的佝偻病,是一种慢性营养缺乏病,发病缓慢,影响生长发育。多发生于3个月~2岁的小儿。

编辑摘要
中文名: 维生素D缺乏性佝偻病 英文名: Lack of vitamin D rickets
多发生于 : 3个月~2岁的小儿

目录

软骨病 - 病因 

1.日光照射不足
维生素D由皮肤经日照产生,如日照不足,尤其在冬季,需定期通过膳食补充。此外空气污染也可阻碍日光中的紫外线。人们日常所穿的衣服、住在高楼林立的地区、生活在室内、使用人工合成的太阳屏阻碍紫外线、居住在日光不足的地区等都影响皮肤生物合成足够量的维生素D。对于婴儿及儿童来说,日光浴是使机体合成维生素D3的重要途径。
2.维生素D摄入不足
动物性食品是天然维生素D的主要来源,海水鱼如鲱鱼沙丁鱼,动物肝脏鱼肝油等都是维生素D2的良好来源。从鸡蛋、牛肉、黄油和植物油中也可获得少量的维生素D2,而植物性食物中含维生素D较少。天然食物中所含的维生素D不能满足婴幼儿对它的需要,需多晒太阳,同时补充鱼肝油。
3.钙含量过低或钙磷比例不当
食物中钙含量不足以及钙、磷比例不当均可影响钙、磷的吸收。人乳中钙、磷含量虽低,但比例(2∶1)适宜,容易被吸收,而牛乳钙、磷含量较高,但钙磷比例(1.2∶1)不当,钙的吸收率较低。
4.需要量增多
早产儿因生长速度快和体内储钙不足而易患佝偻病;婴儿生长发育快对维生素D和钙的需要量增多,故易引起佝偻病;2岁后因生长速度减慢且户外活动增多,佝偻病的发病率逐渐减少。
5.疾病和药物影响
肝、肾疾病及胃肠道疾病影响维生素D、钙、磷的吸收和利用。小儿胆汁郁积、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、难治性腹泻等疾病均可影响维生素D、钙、磷的吸收而患佝偻病。长期使用苯妥英钠、苯巴比妥钠等药物,可加速维生素D的分解和代谢而引起佝偻病。

软骨病 - 临床表现 

维生素D缺乏性佝偻病临床主要为骨骼的改变、肌肉松弛、以及非特异性的精神神经症状。重症佝偻病患者可影响消化系统、呼吸系统、循环系统及免疫系统,同时对小儿的智力发育也有影响。在临床上分为初期、激期、恢复期和后遗症期。初期、激期和恢复期,统称为活动期。
1.初期
多数从3个月左右开始发病,此期以精神神经症状为主,患儿有睡眠不安、好哭、易出汗等现象,出汗后头皮痒而在枕头上摇头磨擦,出现枕部秃发。
2.激期
除初期症状外患儿以骨骼改变和运动机能发育迟缓为主,用手指按在3~6个月患儿的枕骨及顶骨部位,感觉颅骨内陷,随手放松而弹回,称乒乓球征。8~9个月以上的患儿头颅常呈方形,前囟大及闭合延迟,严重者18个月时前囟尚未闭合。两侧肋骨与肋软骨交界处膨大如珠子,称肋串珠。胸骨中部向前突出形似“鸡胸”,或下陷成“漏斗胸”,胸廓下缘向外翻起为“肋缘外翻”;脊柱后突、侧突;会站走的小儿两腿会形成向内或向外弯曲畸形,即“O”型或“X”型腿。患儿的肌肉韧带松弛无力,因腹部肌肉软弱而使腹部膨大,平卧时呈“蛙状腹”,因四肢肌肉无力学会坐站走的年龄都较晚,因两腿无力容易跌跤。出牙较迟,牙齿不整齐,容易发生龋齿。大脑皮质功能异常,条件反射形成缓慢,患儿表情淡漠,语言发育迟缓,免疫力低下,易并发感染、贫血。
3.恢复期
经过一定的治疗后,各种临床表现均消失,肌张力恢复,血液生化改变和X线表现也恢复正常。
4.后遗症期
多见于3岁以后小儿,经治疗或自然恢复后临床症状消失,仅重度佝偻病遗留下不同部位、不同程度的骨骼畸形。

软骨病 - 检查

1.实验室检查
(1)血生化检查 测定血钙、磷、碱性磷酸酶,血清25-(OH)D3(正常10~80g/L)和1,25-(OH)2D3(正常0.03~0.06g/L)在佝偻病活动早期就明显降低,为可靠的早期诊断指标,血浆中碱性磷酸酶升高。
(2)尿钙测定 尿钙测定也有助于佝偻病的诊断,尿中碱性磷酸酶的排泄量增高。
2.其他辅助检查
(1)长骨骨骺端X线摄片 发现长骨骨骺端佝偻病的特异X线表现,早期X线长骨骺部钙化预备线模糊;极期钙化预备线消失、骨骺端增宽、骺端呈杯状或毛刷状改变,骨质稀疏、骨干弯曲变形或骨折。
(2)X线骨龄摄片 发现骨龄落后。

软骨病 - 诊断 

诊断依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查,血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准”,不论婴儿还是儿童,血浆25-OH-D3浓度应当≥50nmol/L(20ng/mL)。早期的神经兴奋性增高的症状无特异性。

软骨病 - 鉴别诊断 

1.软骨营养不良
是一遗传性软骨发育障碍,出生时即可见四肢短、头大、前额突出、腰椎前突、臀部后凸。根据特殊的体态(短肢型矮小)及骨骼X线作出诊断。
2.低血磷抗生素D佝偻病
本病多为性连锁遗传,亦可为常染色体显性或隐性遗传,也有散发病例。为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。佝偻病的症状多发生于1岁以后,因而2~3岁后仍有活动性佝偻病表现;血钙多正常,血磷明显降低,尿磷增加。对用一般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应与本病鉴别。
3.远端肾小管性酸中毒
为远曲小管泌氢不足,从尿中丢失大量钠、钾、钙,继发甲状旁腺功能亢进,骨质脱钙,出现佝偻病体征。患儿骨骼畸形显著,身材矮小,有代谢性酸中毒,多尿,碱性尿,除低血钙、低血磷之外,血钾亦低,血氨增高,并常有低血钾症状。
4.维生素D依赖性佝偻病
为常染色体隐性遗传,可分二型:Ⅰ型为肾脏1-羟化酶缺陷,使25-OH-D3转变为1,25-OH2-D3发生障碍,血中25-OH-D3浓度正常;Ⅱ型为靶器官受体缺陷,血中1,25-OH2-D3浓度增高。两型临床均有严重的佝偻病体征,低钙血症、低磷血症,碱性磷酸酶明显升高及继发性甲状旁腺功能亢进,Ⅰ型患儿可有高氨基酸尿症;Ⅱ型患儿的一个重要特征为脱发。
5.肾性佝偻病
由于先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍,导致钙磷代谢紊乱,血钙低,血磷高,甲状旁腺继发性功能亢进,骨质普遍脱钙,骨骼呈佝偻病改变。多于幼儿后期症状逐渐明显,形成侏儒状态。

软骨病 - 治疗 

预防和治疗均需补充维生素D并辅以钙剂,防止骨骼畸形和复发。
1.一般治疗
坚持母乳喂养,及时添加含维生素D较多的食品(肝、蛋黄等),多到户外活动增加日光直接照射的机会。激期阶段勿使患儿久坐、久站,防止骨骼畸形。
2.补充维生素D
初期每天口服维生素D,持续1个月后,改为预防量。激期口服,连服1个月后改为预防量。若不能坚持口服或患有腹泻病者,可肌注维生素D,大剂量突击疗法,1个月后改预防量口服。肌注前先口服钙剂4~5天,以免发生医源性低钙惊厥。
3.补充钙剂
维生素D治疗期间应同时服用钙剂。
4.矫形疗法
采取主动和被动运动,矫正骨骼畸形。轻度骨骼畸形在治疗后或在生长过程中自行矫正,应加强体格锻炼,可作些主动或被动运动的方法矫正,例如俯卧撑或扩胸动作使胸部扩张,纠正轻度鸡胸及肋外翻。严重骨骼畸形者外科手术矫正,4岁后可考虑手术矫形。

 

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