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  • 过敏性紫癜

    过敏性紫癜(allergic purpura)又称出血性毛细血管中毒症Henoch-Schönlein综合征。这是一种较常见的毛细血管变态反应性疾病,病变主要累及皮肤、黏膜、胃肠、关节及肾脏等部位的毛细血管壁,使其渗透性和脆性增加,以致造成出血症状。好发于儿童及青少年,开始可有发热、头痛、关节痛、全身不适等。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹,严重者可发生水疱、血疱,甚至溃疡。好发于四肢伸侧,尤其是双下肢和臀部。皮损对称分布,成批出现,容易复发。仅有皮肤损害者称单纯性紫癜,伴有腹痛、腹泻、便血,甚至胃肠道出血者称为胃肠型紫癜;伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜;伴血尿、蛋白尿,肾损害者称为肾型紫癜。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 过敏性紫癜 外文名: Henoch-Schönlein purpura,HSP
    别名: 自限性急性出血症 季节分布: 四季
    传染病: 传播途径: 病毒感染、药物、食物、虫咬等
    临床表现: 以皮肤紫癜、关节炎、腹痛、血尿为主要表现 就诊科室: 皮肤性病科
    发病部位: 全身 是否进入医保: 不进

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    病因/过敏性紫癜 编辑

    本病属免疫血管性疾病,过敏原可能与下列因素有关

    过敏性紫癜	过敏性紫癜

    一、细菌与病毒感染

    细菌中以β-溶血性链球菌为常见,其次有金黄色葡萄球菌结核杆菌肺炎球菌等。病毒中以流感、风疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎等为最常见。

    二、寄生虫感染

    以蛔虫感染最多见,其次为钩虫,以及其它寄生虫。寄生虫代谢产物或死后分解产物, 均可使机体发生变态反应。

    三、食物

    以动物性食物为主,主要有鱼、、蟹、牛奶、蛋、等。

    四、药物

    常用的抗生素(青、链、氯、红霉素)、各种磺胺类,解热镇痛药(水杨酸类、氨基比林、保太松、安乃近),镇静剂(苯巴比妥、水合氯醛、安宁),激素类(人工合成雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素),抗痨药(异烟肼),其他如洋地黄、奎尼丁、阿托品、克尿塞、D860、碘化物、金、砷、铋、汞等。

    五、其他

    如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉接种、结核菌素试验、更年期、甚至精神因素等。

    过敏性紫癜	过敏性紫癜

    以上因素对某些人有致敏作用,使机体产生变态反应。可能机理有:

    (一)速发型变态反应 致敏原进入机体与蛋白结合成抗原,刺激抗体形成,产生IgE,后者为一种亲细胞抗体,以其FC分段与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合,而以其Fab分段与抗原相结合。当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE结合,激发了细胞内一系列酶反应,释放组织胺和慢反应物质(SRS-A)。此外,致敏原与IgE结合后,不仅可使α2球蛋白释放缓激肽,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组织胺、SRS-A、缓激肽和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。

    (二)抗原-抗体复合物反应 致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA和IgM),后者与相应抗原在血流中结合成小分子可溶性抗原-抗体复合物,能在血流中长期存在,促使血小板嗜碱性粒细胞释放组织胺和5-羟色胺,复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上并激活补体,其C3a、C5a、C567可吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿出血[1]

    类型/过敏性紫癜 编辑

    过敏性紫癜	过敏性紫癜

    1、单纯性紫癜:常突然发病,损害局限于皮肤上,表现为针头至黄豆大的淤点、淤斑。主要发生于下肢,尤其是双小腿伸侧。皮疹分批陆续发出,每批约经2~3周消退,由于反复发作,病程可达数月至数年之久。本型一般无全身不适,病情重者有发热、头痛等症状。

    2、关节型紫癜:起病时先有发热、咽痛、乏力、恶心呕吐等前驱症状,尔后皮肤出现紫瞟、风团红斑,甚至有水疮、血疤、坏死或溃疡。皮损可发生于关节附近,伴关节疼痛是本型的主要特点,病程久者,关节可变形而影响关节功能。容易受累的关节有膝关节、肘关节、踝关节与腕关节等。此型可在数月至两三年内自愈,但容易复发。

    3、胃肠型紫癜:本型多见于儿童及老年人,因为除皮肤有紫疫等损害外,还有腹痛症状,所以称为胃肠型紫疲,表现为脐周或下腹部隐痛或绞痛,伴有食欲不振、恶心呕吐、便秘腹泻以及便血等症状,个别可伴有肠套叠、肠穿孔甚至死亡。

    4、肾型紫癜:小儿如果发生过敏性紫癫常伴有肾脏损害,称为肾型紫瞟,常有血尿蛋白尿管型尿,严重者可发生肾功能衰竭,出现无尿、浮肿高血压等症状。患有这一型的过敏性紫瞟,应及时到医院诊治,以免引起严重后果。成年人发生本型紫级,预后较差。

    5、混合型的过敏性紫癜:就是同时合并以上二种以上的症状为混合型的过敏性紫癜。

    发病后如能及时驱除致病因素,对症处理,则较容易治愈。一般的治疗措施是口服维生素C,钙剂(葡萄糖酸钙)和芦丁等以减少血管通透性。皮质类固醇激素治疗过敏性紫瞟效果较好,特别是能减轻关节痛和胃肠道症状,但不能预防新淤点出现和防止肾脏损害

    临床表现/过敏性紫癜 编辑

    一、一般症状

    过敏性紫癜	过敏性紫癜

    多数患者于发病前1~2周有上呼吸道感染史及症状。

    二、皮肤表现

    典型皮疹为棕红色斑丘疹,突出于皮表,压之不退色,,单独或互相融合,对称性分布,以四肢伸侧及臀部多见,很少侵犯躯干,可伴有痒感或疼痛,成批出现,消退后可遗有色素沉着。除紫癜外,还可并发荨麻疹.血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。

    三、关节表现

    关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节,以、踝、、腕等关节多见,可呈游走性,常易误诊为“风湿病”。主要是关节周围病变,可反复发作,不遗留关节畸形

    四、腹部表现

    腹痛常见,多呈绞痛,是由血液外渗入肠壁所致。以脐及右下腹痛明显,亦可遍及全腹,但一般无腹肌紧张,压痛较轻,可伴有恶心呕吐腹泻与黑便。因肠道不规则蠕动,可导致肠套叠,可扪及包块,多见于儿童。偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜,常易误诊为“急腹症”。

    过敏性紫癜	过敏性紫癜

    五、肾脏表现

    肾炎是本病最常见的并发症,发生率在12~65%。一般于紫癜出现后1~8周内发生,轻重不一,有的仅为短暂血尿,有的很快进展为肾功衰竭,但少见。主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿高血压等急性肾小球肾炎表现,少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。

    以上四型(皮肤、关节、腹部、肾脏)可单独存在,两种以上合并存在时称为混合型。

    六、其他

    少数病人出现紫癜后,病变累及脑膜血管,表现为头痛、呕吐、谵妄、抽搐、瘫痪和昏迷等。少数可累及呼吸系统,表现为咯血、哮喘胸膜炎肺炎等。[2]

    诊断/过敏性紫癜 编辑

    1.血常规的检查:血细胞轻中度增高嗜酸细胞正常或者增高,凝血时间、血小板计数、血块收缩时间均正常。
    2.血沉:多数患者血沉增快。
    3.抗O:可增高。
    4.血清免疫球蛋白:血清lgA可增高。
    5.尿常规:肾脏受累者尿中可出现蛋白红细胞或管型。
    6.血尿素氮及肌酐:肾功能不全者增高。
    7.大便潜血:消化道出血时阳型。
    8.毛细血管脆性试验:约半数患者阳性。
    9.肾组织活检:可确定过敏性紫癜患者肾脏损害程度。[3]

    鉴别/过敏性紫癜 编辑

    根据病史及皮疹特点,诊断不困难,需与下列疾病相鉴别。

    过敏性紫癜	过敏性紫癜

    一、单纯皮肤型

    需与感染性紫癜、药物性紫癜相鉴别,后者紫癜特点为无一定好发部位,非对称,亦不分批出现。尚需与血小板减少性紫癜鉴别,后者的紫癜特点为散在小点状或片状,无融合倾向,不突出于皮表,不对称分布。

    二、关节型

    需与风湿性关节炎鉴别,后者的关节、肿、热、痛及游走性均较前者明显,且皮疹多为环形红斑或多形性红斑。

    三、腹型

    需与急腹症鉴别,后者有腹部肌肉紧张,压痛明显,体温升高,甚至出现中毒性休克,白细胞明显增加。但须注意过敏性紫癜也可有肠套叠及肠穿孔

    四、肾型

    需与肾小球肾炎鉴别,二者临床表现及实验室检查无法区别,但后者无皮肤紫癜。

    治疗/过敏性紫癜 编辑

    1.病因治疗
    积极寻找、治疗可能的病因。
    2.药物治疗
    (1)抗生素
    有感染因素者可选用适当的抗生素。
    (2)抗组胺药适用于单纯型紫癜,可同时使用芦丁、维生素C、钙剂、安络血或止血敏等。
    (3)氨苯砜早期选用有效。
    (4)糖皮质激素适用于严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜。
    (5)免疫抑制剂顽固的慢性肾炎患者,可选用环磷酰胺或硫唑嘌呤。可与糖皮质激素联合应用。
    (6)对症治疗发热、关节痛者可使用解热镇痛药如吲哚美辛,芬必得;腹痛者用山莨菪碱口服或肌注,或阿托品肌注;
    (7)其他治疗分别有报道用西咪替丁、复方丹参注射液、雷公藤、右旋糖酐-40、双嘧达莫等治愈过敏性紫癜。
    3.血浆置换
    该法能有效清除血循环中的免疫复合物,从而防止血管阻塞和梗死。适用于血浆中存在大量免疫复合物的腹型、肾型患者。[4]

    预后/过敏性紫癜 编辑

    过敏性紫癜	过敏性紫癜

    本病常可自愈,但可复发,首次发作严重者,复发率高。一般病程为4周,肾型病程最长,长者可达4~5年以上,死亡率低于5%。过敏性紫癜亦称“血管性紫癜”、“许兰·亨诺癜”或“出血性毛细血管中毒”,是由感染、食物所引起的一种毛细血管变态反应疾病。由于在皮肤和粘膜上表现为紫癜(瘀点瘀斑)故称为过敏性紫癜。

    并不减少而血管壁的通透性显著增加。除皮肤和粘膜出血外常伴有胃肠道、关节或肾脏的出血,表现出胃肠道症状(称为腹型,由肠粘膜水肿、出血引起,以突发脐周及下腹绞痛为常见);关节症状(称为关节型,多见于膝、踝、腕关节肿胀疼痛)及肾脏病变(称为肾性,不仅表现为血尿蛋白尿管型尿,部分病例可出现紫癜性肾炎)。紫癜型肾炎多发于青壮年,多数发生在过敏性紫癜发病后4周左右,或紫癜尚未全消失之时。初有急性肾炎浮肿、血尿、颗粒管型等表现,严重时可出现肾性高血压、肾功能衰竭、尿毒症。治疗包括1、消除病因,2、早期治疗等。3、激素对紫癜肾多效果不佳,应早期联合免疫抑制剂,积极控制肾间质损伤。

    饮食禁忌/过敏性紫癜 编辑

    多蛋白食物多蛋白食物

    应禁食各种致敏食物。食物过敏是引起此病的一个主要原因,许多食物中的异体蛋白质可引起过敏性紫癜,这些食物主要有鱼,,蟹,蛋,牛奶,蚕豆,菠萝等。病人一旦发现某种食物有致敏作用,应终身禁用这种食物,同时也不可使用与这种食物接触过的炊具和餐具。另外,过敏性紫癜患者最好不要食用自己从未吃过的新鲜花蕾之类的蔬菜,因为有报道说,植物花粉也是一种常见的致敏物。

    其次,过敏性紫癜患者常因出血过多而致贫血,因此要适当多吃富含蛋白质及补血食物,以补充机体的需要。这些食物主要有瘦肉,禽蛋,动物肝,菠菜西红柿海带,紫菜,木耳,大枣和豆类及其制品。

    另外,应多吃高维生素C食物,维生素C有减低毛细血管通透性和脆性作用,患者多吃这些食物有助于康复。富含维生素C的食物有柚子,橙子,柑橘,苹果柠檬草莓,猕猴桃,西红柿以及各种绿叶蔬菜等。

    值得注意的是,过敏性紫癜患者的饮食,既要补充各种营养食品,又要尽量使食物清淡些,有肾脏损害者应限制食盐和水份的摄入[5]

    相关文献

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    参考资料
    [1]^引用日期:2017-09-22
    [2]^引用日期:2017-09-22
    [3]^引用日期:2017-09-22
    [4]^引用日期:2017-09-22
    [5]^引用日期:2017-09-22

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