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  • 遗传性表皮分解性水疱症

    遗传性表皮分解性水疱症(Hereditary Epidermolysis Bullosa)是一种缺乏维系表皮和真皮组织的遗传性罕见疾病,因为患有此症的病人,皮肤容易起水泡,因此这类病人俗称为“泡泡龙病友”。此症的症状包括全身容易起水泡,除了皮肤之外,口腔内膜、消化道也会产生水泡;可能会有营养不良,肢体萎缩等情形, 依照水泡破裂位置分类,症状可分为单纯型、接合型和失养型三大类。

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    简介/遗传性表皮分解性水疱症 编辑

    遗传性表皮分解性水疱症是一种缺乏维繁表皮和真皮组织的遗传性罕见疾病,此症的症状包括全身容易起水泡,除了皮肤之外,口腔内膜、消化道也会产生水泡;可能会有营养不良,肢体萎缩等情形,依照水泡破裂位置分类,症状可分为单纯型、接合型和失养型。目前无根治方法,要注意避免伤口感染。

    分类/遗传性表皮分解性水疱症 编辑

    依照水泡破裂位置分类,症状可分为单纯型、接合型和失养型三大类。根据美国的资料,新生儿有遗传性表皮分解性水疱症的比例约五万分之一。无根治方法,仅能照顾患者,避免伤口感染。

    病因/遗传性表皮分解性水疱症 编辑

    先天性水皰症的病因主要是负责维系皮肤表皮鱼真皮附著的成分基因产生突变遗传所造成,这包括keratin5or14(单纯型)、laminin-5(接合型)及第7型胶原(营养失养型)。在美国的统计,每50000个新生婴儿即有一例先天水?病儿,目前国内罹患人数不明,期望以后能成立全国性罕见疾病登陆系统,建立国人资料。

    多数的急性发作可以药物缓解,严重时仍需由医院作紧急处理,必须快速地找出并移除急性发作的促发因子。在治疗上,一开始有症状时,应该立即点滴注射或口服高浓度的葡萄糖及碳水化合物。减轻患者疼痛可藉由止痛剂像吗啡等的使用,焦躁的症状可由心跳过速或高血压的治疗药物舒解。

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