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  • 重型再生障碍性贫血

    重型再生障碍性贫血发病急,贫血进行性加重,常伴有严重感染或出血倾向。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,可有严重的内脏出血和败血症,不经有效治疗多在6-12个月内死亡。

    编辑摘要

    目录

    临床表现/重型再生障碍性贫血 编辑

    分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二项: ①中性粒细胞绝对值<500/mm3, ②血小板数<2万/mm3, ③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%,如<50%,则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型,慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。 (一)急性型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。 (二)慢性型再障起病缓慢,以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。 (三)症状 本病临床表现为贫血、出血和感染,根据病情进展的快慢、严重性以及病变广泛程度的不同,临床表现也各异。我国将再障分为急性型与慢性型两类: 1.急性型多见于儿童和青壮年,男多于女。起病多急骤,常以贫血显着或出血严重为主要特征,少数以高热并发感染为主要临床表现。出血不仅表现在皮膜粘膜出血,还常有内脏出血,如呕血、便血、尿血、子宫出血、眼底出血及颅内出血,后者常为本病的死亡原因。 2.慢性型成人多于儿童,男多于女,起病多缓慢,常以贫血发病。出血程度较轻,常见的出血部位有皮下、鼻粘膜及齿龈,女性可有月经过多,很少有内脏出血,感染少见且较轻。 (四)体征 以上两型共有体征均有贫血面容,睑结膜及甲床苍白,皮肤可见出血点及紫癜,贫血重者,心率增快,心尖区常有收缩期吹风样杂音,一般无肝脾肿大。 (五)并发症 长期中、重贫血会引发贫血性心脏病;反复多次输血易感染并发病毒性肝炎等病毒性疾病,而大量输血可诱发血色病;感染不能及时控制,可并发败血证甚至发生感染中毒性休克。颅内出血是危及患者生命的最重要并发症之一。

    检查/重型再生障碍性贫血 编辑

    血红蛋白下降速度快。

    (2) 网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L。

    (3)中性粒细胞绝对值<0.5×109/L 。

    (4) 血小板<20×109/L。(5) 骨髓增生呈重度减低。

    辅助检查/重型再生障碍性贫血 编辑

    (一)血常规:三系严重减少,血红蛋白进行性下降,白细胞明显减少,中性粒细胞常0.5×10/L,血小板常20×10/L,网织红细胞0.01,网织红细胞绝对值15×10/L。

    (二)骨髓象:多部位增生减低,穿刺液稀薄,油滴增多,粒红两系造血细胞极度减低,无巨核细胞,非造血细胞增多,骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

    鉴别诊断/重型再生障碍性贫血 编辑

    (1)骨髓增生异常综合征(MDS/index.html">MDS):临床以贫血为主,或同时有出血及反复感染体征,周围血象可以呈全血细胞减少,骨髓象呈增生明显活跃,三系有病态造血现象。

    (2)阵发性血红蛋白尿(PNH): 临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾大。酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。

    定义/重型再生障碍性贫血 编辑

    按照中国保险行业协会与中国医师协会共同制定重大疾病保险的疾病定义,在商业重大疾病保险中重型再生障碍性贫血的定义如下:

    指因骨髓造血功能慢性持续性衰竭导致的贫血、中性粒细胞减少及血小板减少。须满足下列全部条件:

    (1)骨髓穿刺检查或骨髓活检结果支持诊断;

    (2)外周血象须具备以下三项条件:

    ① 中性粒细胞绝对值≤0.5×109/L ;

    ② 网织红细胞<1%;

    ③ 血小板绝对值≤20×109/L。

    满足以上条件则到达赔付标准。

    疗效标准/重型再生障碍性贫血 编辑

    国内标准

    (1)基本治愈:贫血和出血症状消失。血红蛋白男达120g/L、女达100g/L,白细胞达4×109/L,血小板达80×109/L,随访1年以上未复发。

    (2)缓解:贫血和出血症状消失,血红蛋白男达120g/L、女达100g/L,白细胞达3.5×109/L左右,血小板也有一定程度增加,随访3个月病情稳定或继续进步。

    (3)明显进步:贫血和出血症状明显好转,不输血,血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上,并能维持3个月。

    判定以上三项疗效标准者,均应3个月内不输血。

    (4)无效:经充分治疗后,症状、血象未达明显进步。

    国外标准

    1976年Camitta制定的标准:

    (1)完全缓解:所有血细胞恢复正常水平。

    (2)部分缓解:患者不须输血,血象有改善,血象和骨髓象均不符合重型再障诊断标准。

    [预后评估]

    再障的预后依分型、骨髓衰竭程度、病人年龄及治疗早晚而定。重型再障近年来已有多种治疗方法,总的效果还不够满意,约1/3~1/2病人于数月至1年内死亡。死亡原因主要为感染和出血,尤其是脑出血。慢性再障治疗后约有80%的病人病情缓解,但仍有不少病人病情迁延不愈,少数病人能完全恢复。

    本信息只供参考,不做任何建议、推荐或指引,不能做为任何的诊断及医疗的依据。如果您有健康问题请到医院专家门诊就诊或与您的医生联系。

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