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  • 髓上皮瘤

    "髓上皮瘤(medulloepithelioma)是一种罕见的视网膜肿瘤

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      髓上皮瘤(medulloepithelioma)是一种罕见的视网膜肿瘤,瘤细胞分化程度较高。恶性程度较低,组织学上起源于睫状体无色素上皮,其病理形态上很像胚胎时期视网膜组织,故又称为视网膜胚瘤(dictyoma)。

    【临床表现与检查】/髓上皮瘤 编辑

      临床症状与视网膜母
      细胞瘤很难区分。多发生于婴幼儿(3~6岁),病程进展缓慢,常伴有小眼球等先天畸形,仅累及单眼,无家族史和遗传性。肿瘤由扁平的膜样组织所构成,自睫状体表面可向前覆盖睫状体、虹膜,甚至长入前房,将房角阻塞引起青光眼。肿瘤逐渐长大,可充满于睫状体和晶状体间的空隙,将晶状体推向一侧,使晶状体脱位,肿瘤向后可产生视网膜脱离。长期继发青光眼可使眼球扩大。本病也可破坏睫状体及巩膜,扩展到眼外。也可侵入颅内或发生全身转移。

    【诊断与鉴别诊断】/髓上皮瘤 编辑

      视网膜母细胞瘤、神经上皮瘤(neuro-epithe1ioma)和髓上皮瘤,这三种视网膜肿瘤在临床上症状常易混淆,不易区分-一般统称为视网膜神经胶质瘤。诊断多是依靠病理检查,视网膜母细胞瘤(RB)与神经上皮瘤均起源于视网膜核层原始细胞,而前者属未分化型细胞,恶性程度高,为最常见的一种,后者则属分化型细胞,恶性程度低。髓上皮瘤系起源于睫状体无色素上皮,类似视网膜和睫状上皮的原始细胞,恶性程度较低,并可有色素上皮、神经胶质或软骨成分,属分化型细胞。另外还应与其它可形成白瞳症的病变相鉴别。

    【治疗与预后】/髓上皮瘤 编辑

      未影响视力的早期病例可在严密观察下,行放射治疗或其它保守疗法。如肿瘤限局在眼内而视力已遭破坏者可行眼球摘出术。如已蔓延到眼外,则需行眶内容剜出术。本病发展虽慢,但属恶性肿瘤,一旦侵入颅内或全身转移,则危及生命。

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