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  • 髓母细胞瘤细胞

    髓母细胞瘤由Bailey与Cushing于1925年首先报道,是好发于儿童的颅内恶性肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位,但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 髓母细胞瘤细胞
    报道者: Bailey与Cushing 时间: 1925年
    学科: 医学

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    流行病学/髓母细胞瘤细胞 编辑

    髓母细胞瘤发病率较高约占颅内肿瘤的1.5%占颅内神经上皮性肿瘤的3.7%儿童多见年发病率为2.19~6.6/100万儿童为儿童颅内肿瘤的20%~35%。在髓母细胞瘤患者中儿童约占80%,发病年龄高峰在10岁以前,在8岁以前者约占68.8%其中6~15岁儿童占所有患者的56%15岁以下儿童患者中平均发病年龄为7.3~9.1岁。成人患者(>15岁)中以26~30岁多见,占成人患者的43%。男性多见,男女之比在1.5∶1~2∶1之间本组共370例,占儿童颅内肿瘤的18.5%,其中男性占61.9%,发病高峰年龄为6~8岁。

    病因/髓母细胞瘤细胞 编辑

    近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)是一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层这层细胞位于软膜下小脑分子层表层此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失,这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者,而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。

    发病机制/髓母细胞瘤细胞 编辑

    髓母细胞瘤细胞 髓母细胞瘤细胞

    预后

    早年髓母细胞瘤的预后极差近年随着术后的放疗和化疗其生存期已有极大地提高了。1984年Berry报道5年生存率为56%,10年生存率为43%;1988年Leftkowitz报道儿童髓母细胞瘤10年生存率为75%12年生存率达51%,而1990年Garton则报道5年生存率为50%~60%在某些报道中,5年生存率甚至达到80%~100%。

    治疗效果的大幅度提高归因于三方面:显微外科技术使肿瘤切除程度进一步提高;正规放射治疗(局部+全脑+脊髓);对化学治疗作用的重新认识目前认为术后全脑和脊髓的充分放疗+多元联合化学治疗是延长生存期减少复发转移的必要手段。患者的发病年龄肿瘤的临床分期与治疗措施与患者的预后有关。年龄愈小,预后愈差。儿童患者的5年生存率明显低于成人患者,分别为34%与79%,而10年生存率则较为接近,为25%~28%,无显著差别。肿瘤的手术切除程度直接影响患者预后。肿瘤的全切除与次全切除对患者的5年生存率无显著性差异,为82%~100%而大部切除则明显降低生存率,仅42%。髓母细胞瘤对放疗较为敏感尤其对于次全切除肿瘤的患者,一个疗程后复查MRI或CT可发现残余肿瘤消失有研究资料表明全脑脊髓放疗与全脑放疗患者的5年生存率为64.29%和46.61%10年生存率为41.84%和27.01%脊髓放疗对提高近期生存率有意义,但脊髓放疗可引起脊髓放射性损伤,出现新的神经系统症状。2~3岁以下的患儿术后应先行化疗待4岁后再行全脑脊髓放疗。

    复发和转移是影响预后的重要因素一般认为髓母细胞瘤10年之内无复发,应当列为“治愈”但亦有手术后近30年才异位复发者(转移)。局部复发时间往往在治疗后2~4年时发生对于复发髓母细胞瘤手术及放疗效果均不如首发肿瘤。复发后除个别患者可生存5年以上外一般不超过2年手术加放疗后第一个5年内应每年复查1次CT或MRI这样可早期发现复发或转移的病例。

    预防 了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,他们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:

    1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助避免或尽可能少接触有害物质。

    2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

    (1)避免有害物质侵袭:肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防很多癌症在他们形成以前是能够预防的1988年美国的一份报道详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防继续追溯前10年,即1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的“环境因素”“生活方式”即是指呼吸的空气喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

    我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟合理饮食、有规律锻炼和减少体重任何人只要遵守这些简单合理的生活方式常识就能减少患癌的机会

    (2)促进身体提高抵御癌瘤的免疫力:提高免疫系统功能最重要的是:饮食锻炼和控制烦恼健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。

    人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用维生素A支持正常的黏膜和视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在,在人体内能转化为维生素A维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

    另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加,然而,当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质,他的保护作用就显示出来了。其原因是当他自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的维生素之间存在交互作用人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。

    维生素CE是另外一种抗肿瘤物质它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病肾癌和脑瘤的危险维生素E能降低皮肤癌的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素AC、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

    目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视植物化学就是在植物中发现的化学物质包括在植物中发现的维生素和其他物质已经发现几千种植物中的化学成分其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素AC、E的保护作用,例如一杯甘蓝汁包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

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    2全民健康网

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