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  • 高山红细胞增多症

    高山红细胞增多症为慢性高原病的一种临床类型,是指人体长期在高山低氧环境下生活,由慢性低氧所引起的红细胞增生过度。临床表现红细胞、血红蛋白、红细胞压积增高,病理改变为各脏器及组织充血、血流淤滞及缺氧性损害。

    编辑摘要

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    疾病概述/高山红细胞增多症 编辑

    高山红细胞增多症

    高山红细胞增多症绝大多数病例在海拔3000m以上地区发病,多见于移居男性居民。红细胞增生过度、血粘度增高及缺氧性损害,加重了全身的缺氧,形成因果交替的循环,可发展成出血、血栓形成或局部组织坏死等各种并发症。

    症状体征/高山红细胞增多症 编辑

    高山红细胞增多症

    (1)移居高原后发病,多在海拔3000m以上地区。

    (2)有头痛、头晕、乏力、多血面容、发绀等症状及体征。

    (3)红细胞数男性≥6.5×1012L,女性≥6.0×1012/L;血红蛋白量男性≥200g/L,女性≥180g/L;红细胞比容男性≥65%,女性≥60%。

    (4)除外真性红细胞增多症及其它心肺疾患、胸廓畸形所致的红细胞增多。

    (5)转至平原后症状自然缓解。

    应注意检查全身多系统受损情况,如神经、心血管、呼吸、消化等系统和继发性痛风等。注意有无出血倾向、血栓性栓塞及播散性血管内凝血等表现。警惕可能引起的严重并发症,如暂时性脑缺血、脑卒中、肺动脉栓塞等。

    诊断依据/高山红细胞增多症 编辑

    高山红细胞增多症

    (1)接触高原的状况:是初次进入高原或回到平原居住一段时间后重返高原,或从高原至另一更高处;

    (2)发病地区的海拔高度;

    (3)从进入高原到发病经历的时间;

    (4)发病有无明显的诱因,如登高速度过急、体力活动过大、寒冷或气候改变、饥饿、疲劳、失眠、晕车、情绪紧张、上呼吸道感染等因素;

    (5)病后有无经吸氧或转往低处(3004m以下)病情自然好转史;

    (6)进入高原前或发病前有无类似症状发作。

    诊断检查/高山红细胞增多症 编辑

    高山红细胞增多症

    1、头痛剧烈、伴有呕吐和视觉功能障碍者应作眼底和脑脊液检查。

    2、检验应每周复查红细胞计数、血红蛋白、红细胞比容一次。入院及出院时作出血时间、凝血时间、血小板计数及血液流变学检查(有条件的单位)各一次,有出血倾向者应定期多次复查。必要时检验血细胞形态、网织红细胞计数、红细胞脆性试验、骨髓像及肝功能。血液血液色深而稠,粘滞性约为正常的5~8倍。放射性核素测定血容量增多,系为红细胞容量增加所致,而血浆容量正常。红细胞计数为(6~10)×1012/L,血红蛋白可高达170~240g/L,为小细胞低色素性红细胞增多(由于缺铁)。网织红细胞计数大多正常,做血中可有少数幼红细胞。约3/4的患者有白细胞增多,大多在(10~30)×109/L,个别可高达50×109/L,核左移,常有1%~2%的中幼及晚幼粒细胞。多数患者伊士生控级痴痴性磷酸脚放显著样薄。2/5的病何有血小板增多,大多为(300~1000)×109/L,有巨型和畸形血小板。血小板增高者相对少见。出、凝血时间正常,血小板对二磷酸腺昔(ADP)、肾上腺素和胶原的聚集反应异常。

    骨髓各系造细胞都显著增生,脂肪组织减少,巨核细胞增生常较明显。粒红比例常下降。铁染色显示贮存铁减少。血液生化多数患者血尿酸增加。约2/3的患者有高组胺血症和高组胺尿症。血清维生素Bl2及维生素B12结合力增加。血清铁降低。血液和尿中红细胞生成素减少。动脉血氧饱和度在正常范围。

    诊断标准/高山红细胞增多症 编辑

    临床

    ①多血质表现;②脾肿大;③高血压或病程中有血栓形成。

    实验室检查

    ①红细胞容量增多(男>36ml/kg,女>32ml/kg.51Cr标记红细胞法);②动脉血氧饱和度≥92%;③脾大。如仅符合上述两项者,则必须具备下列任何两条次要诊断指标:①白细胞增多;②血小板增多;③中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高;④血清维生素Bl2增高(>666pmol/L)或未饱和维生素Bl2结合力增高(>1628pmol/L).

    鉴别诊断相对性红细胞增多症是因血浆容量减少、血液浓缩而致红细胞增多,发生于严重脱水、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退症等。继发性红细胞增多症出现于慢性缺氧状态,例如高山居住、肺气肿和肺部疾病、发钳性先天性心脏病、肺源性心脏病、慢性风湿性心脏瓣膜病患也可出现于肾病变,例如肾囊肿、肾孟积水、肾动脉狭窄等;各种肿瘤如肝癌、肺癌、小脑血管母细胞瘤、子宫平滑肌瘤等也可引起。由精神紧张或应用肾上腺素后脾收缩所致,称为应激性红细胞增多症。异常血红蛋白时因氧离子亲和曲线左移,血红蛋白亲和力增高4~6倍,重者可引起组织缺氧和代偿性红细胞增多症。大量吸烟使碳氧血红蛋白高达4%以上时,也可产生红细胞增多。

    治疗/高山红细胞增多症 编辑

    高山红细胞增多症

    一、一般治疗

    1、呼吸功能锻炼和减少劳动强度。重症患者应予休息,但不宜绝对卧床。头痛等症状给予对症治疗,但避免过多使用镇静剂。

    2、间歇吸氧流量l~2L/min,每次1~2h,2~3/d。有条件可对重症患者行高压氧舱治疗。

    3、重症患者可行血液稀释疗法一次静脉放血约300ml,同时输入等量或倍量稀释液如复方氯化钠溶液、平衡液、低分子右旋糖酐等,隔周一次,可行2~3次,亦可酌情应用光量子疗法。

    4、药物治疗

    (1)己烯雌酚5mg/d;

    (2)甲孕酮20mg,3/d。该二药副反应的发生率均较高,应严密观察。

    5、中医中药辨证施治,可用龙胆泻肝汤、血府逐瘀汤、大黄赤芍桂枝汤、四物汤等,或用狭叶红景天600mg,2/d,15d一疗程。

    6、合并颅内压增高者可用降低颅压药物。由于病程多呈亚急性经过,用较为缓和的利尿剂如醋唑磺胺更为可取。

    7、抗凝疗法有血管内栓塞者,抗凝可用肝素或双香豆素。

    8、有出血者应按出血的原因和部位酌情处理。

    9、病程长、病情重者待病情稳定后宜转往低处治疗。

    二、化学治疗(一)羟基脲是一种核糖核酸还原酶抑制剂,可通过抑制胸腺嘧啶脱氧核苷掺入DNA,从而抑制DNA的合成,对真性红细胞增多症有良好治疗作用,每日剂量为15~20mg/kg,白细胞维持在(3.5~5)×109/L,维持剂量为0.5~1.0g/d.主要副反应有胃肠道反应和口腔溃疡。

    (二)烷化剂环磷酰胺及美法仑(苯丙氨酸氮芥)作用较快,缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥(瘤可宁)为长,疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥的不良反应较少,不易引起血小板减少为其优点。烷化剂可引起白血病,但较放射性核素为少。有效率为80%~85%.开始制量:环磷酰胺为100~150mg/d,白消安、美法仑及苯丁酸氮芥为4~6mg/d;缓解后停用4周,然后可给维持剂量,环磷酰胺为每日50mg,白消安等为每日或隔日2mg.(三)高三尖杉酯碱应用本品2~4mg,加于10%葡萄糖溶液中静脉滴注,每日一次,连续或间歇应用到血细胞比容及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60天,中位缓解期超过18个月。三、α-干扰素有抑制细胞增殖的作用,近年也已开始试用于本病的治疗,剂量为300万U/m2每周3次,皮下注射。

    护理/高山红细胞增多症 编辑

    心理护理

    高山红细胞增多症

    高山红细胞增多症为红细胞与总血容量的绝对增多,血液粘稠度增高;患者早期无明显不适,而未引起注意,一旦发现则心理及精神负担加重。护理人员应主动关心、体贴、安慰患者,向其及家属说明此类疾病的特点、早期治疗的好处及应注意的事项;护患密切交往,使护理人员取得患者的信任;使患者熟悉医院环境,安心住院,积极配合诊治,以求早日身心健康。

    具体护理

    高山红细胞增多症是由于长期处于慢性缺氧状态,红细胞代偿性增加,导致血液粘稠度增高,动脉血氧分压、血氧饱和度、血氧含量下降,动脉血二氧化碳分压升高;早期出现的并发症则以四肢末端小血栓形成为主。晚期由于大量促凝血因子被激活,继发性纤溶亢进,并发症则以血栓、DIC为主。对已发生血栓栓塞的病人应采取积极主动的预防措施:口服小剂量肠溶阿司匹林,25%硫酸镁热敷栓塞处等,以达到活血化瘀、控制病情的发展,促进病人康复的目的。对有心衰的患者,根据患者病情合理应用扩张血管、强心、利尿等药物。对有脑血管栓塞的昏迷病人,应做好昏迷护理;在做吸痰处理时,动作要轻柔,防止损伤口腔粘膜和气管粘膜,吸痰时间不易过长、压力不能过高,以免出现肺不张、气管痉挛损伤、颅内压升高等。

    预后/高山红细胞增多症 编辑

    如无严重并发症,病程发展缓慢,患者可生存10~15年以上。病程进展可分为3期:①红细胞及血红蛋白增多期:可持续数年;②骨髓纤维化期:此期血象处于正常代偿阶段,通常在诊断后5~13年发生;③贫血期:有巨脾、髓外化生和全血细胞减少,大多在2~3年内死亡,个别病例可演变为急性白血病。并发症中以出血、血栓形成和栓塞最多见,常是主要死因。

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