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  • 黑棘皮症

    黑色棘皮症简称黑棘皮症,是以皮肤角化过度、色素沉着及乳头瘤样增生为特征的一种少见的皮肤病。发病可能与遗传、内分泌、药物、及肿瘤等因素有关。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 黑棘皮症 临床表现: 可发生于任何年龄,中年以后发病者约50%合并肿瘤
    并发症: 肝豆状核变性、Bloom综合征、狼疮性肝炎、肝硬化、红斑狼疮、皮肌炎和硬皮病、肾上腺皮质增生和糖尿病等

    目录

    简介/黑棘皮症 编辑

    黑色棘皮症简称黑棘皮症,主要损害为患处皮肤灰褐色或黑色,增厚、粗糙呈疣状和小乳头状,触之似天鹅绒状。口腔黏膜变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害,但乳头瘤样赘生物也可发生,也可发生在口唇和腭。 良性黑棘皮病。由于黑棘皮瘤作为遗传性综合征的一部分,临床表现是短暂的。肢端和黏膜很少受累,假性黑皮病的症状可随体重减轻而消退。恶性黑棘皮病的临床特征,一般较显著,四肢和口腔黏膜常受累。

    诊断要点/黑棘皮症 编辑

    1.皮损好发于颈部、腋部、外生殖器、腹股沟、肛周、脐窝、乳晕及面部等处。

    2.主要损害为患处皮肤灰褐色或黑色,增厚、粗糙呈疣状和小乳头状,触之似天鹅绒状。临床因病因不同病情各异。

    3.恶性型 中老年发病,皮损严重,色深,广泛,有掌跖角化,消瘦,常伴内脏恶性肿瘤。

    4.良性型 (1)真性良性黑棘皮病 与遗传有关,幼年发病,皮损轻而限局,青春期后可缓解;(2)假性黑棘皮病多伴肥胖,皮损限于皱褶处,体重恢复正常后皮损可消退。另外,某些综合征,及服用菸酸、皮质类固醇激素等药物亦可发生此病,但皮损较轻,停药后可消退。

    5.组织病理示表皮角化亢进,乳头瘤样增生,基层色素增加。

    发病特征/黑棘皮症 编辑

    各型黑棘皮病的外观是一致的,其严重程度有差别,呈对称性,皮肤受累区域依次是腋窝、颈部的屈侧和餐巾区,外阴、大腿内侧、面部、肘窝、腘窝、肚脐、手背、乳晕、足、眼睑和鼻前庭。
    主要的症状系疣状、乳头样增生,角化过度和色素加深。最初的变化表现为污黄色、灰色或棕黄色,随后黑素加深,与周围皮肤界限不甚清楚。皮肤皱纹和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损,污灰到黑色增生常致鸡冠样皮嵴,呈不同程度的角化过度。最终可发生疣状赘生物。受累区域既可局限也可广泛,如整个腋窝。最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央,趋于边缘皮损减轻,被黑素加深区包围。浸渍发生在指间区域,反过来又刺激增殖形成,在恶性型,掌跖特别容易受累。整个皮肤明显的干燥和粗糙。
    口腔黏膜变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害,但乳头瘤样赘生物也可发生,也可发生在口唇和腭。
    当皮损发生浸渍时,黑棘皮病患者可产生一些主观症状和瘙痒,瘙痒多见于恶性黑棘皮病,有时非常严重。
    根据皮肤皱褶部位色素增加,伴疣状增殖,组织病理显示乳头瘤样增生,应考虑诊断本病。重要的是区分良恶性。恶性黑棘皮肤病通常在成年发病,损害严重,四肢与黏膜常受累,色素沉着显著,皮损逐日严重,且伴瘙痒。

    发病原因/黑棘皮症 编辑

    良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种。呈不规则的常染色体显性遗传,与内脏疾病无关,良性黑棘皮病和获得内分泌疾病:除外遗传形式,良性黑棘皮病可伴随垂体、肾上腺和卵巢肿瘤发生,发病常在青少年时期。肥胖不一定存在。

    恶性黑棘皮病:本病几乎均与内脏肿瘤相关。约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年,约20%病人恶性肿瘤是原发的,皮肤症是继发的。[1]

    发病机制/黑棘皮症 编辑

    发病机制还不清楚。良性黑棘皮病,呈不规则的常染色体显性遗传,与内脏疾病无关,恶性黑棘皮病,约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年,约20%病人恶性肿瘤是原发的,皮肤症是继发的。

    检查/黑棘皮症 编辑

    组织病理:各型黑棘皮病组织病理改变相同,表皮呈中等程度角化过度及乳头瘤样增生,基底细胞层色素增多是其典型特征。组织图像似扁平的脂溢性角化症和表皮痣。

    治疗方案/黑棘皮症 编辑

    治疗

    系统治疗,维生素A5万U,3次/d,数周或数月。在恶性黑棘皮病,去除腺癌通常皮肤症状消退。肿瘤复发,皮肤症状也常复发。
    局部外用中等浓度角质溶解剂如10%硫黄煤焦油软膏,对继发性细菌或真菌感染可以适当的治疗。

    预后

    多种类型,预后各不相同。良性黑棘皮病临床症状轻微,青春期后病情平稳,甚至趋于消退。由于黑棘皮瘤作为遗传性综合征的一部分,临床表现是短暂的。肢端和黏膜很少受累,假性黑皮病的症状可随体重减轻而消退。恶性黑棘皮病的临床特征,一般较显著,四肢和口腔黏膜常受累。色素加深明显,瘙痒严重。在肿瘤去除以前,疾病可持续进展。一般来讲,肿瘤恶性程度较高,经常短期内致人死亡。

    饮食治疗

    低热卡、低脂、较高碳水化合物及纤维素饮食有助于增进胰岛素敏感性,改善高胰岛素血症。肥胖者控制饮食后,体重减轻,机体胰岛素敏感性有所提高。[2]

    运动治疗

    适当的运动可增加能量消耗,防止体重增加,促进葡萄糖的利用,增强胰岛素的效应。

    黑棘皮症 - 临床特点

    a 可发生于任何年龄,中年以后发病者约50%合并肿瘤,

    b 病因不明,可能与遗传、内分泌、药物、肿瘤等因素有关,

    c 多发生于皮肤皱褶部位,如颈、腋窝、、腹股沟、乳头下脐窝等处,

    d灰棕色或黑色色素沉着,表面干燥、粗糙,逐渐增厚成细小乳头,如绒毛状,亦可进展成疣状或疣状赘生物,天鹅绒状改变为其特征皮损,

    e 可累及粘膜,常有甲板损害,

    f 可分为恶性型、真性良性型、假性型、综合征型及药物型等五种类型,

    恶性型黑棘皮病并发恶性肿瘤,最常见的为腹部恶性肿瘤,

    真性良性型可发生于新生儿、儿童或青年,损害为单侧且较轻,

    假性黑棘皮病好发于成人黑皮肤肥胖者,

    综合症型为一些综合症中的皮损表现,如Bloom综合症,Crouzon综合症等,

    药物型可发生于任何年龄,停药后皮损可逐渐消退,

    恶性黑棘皮病皮损广泛的患者,尚可累及粘膜,口腔粘膜呈较细的皱摺,似天鹅绒状。

    临床鉴别诊断

    融合性网状乳头瘤样病

    毛囊角化病

    阿狄森病别名 黑色角化病 (Keratosis nigricans)

    乳头状色素性营养不良(Dystrophia papillaire et pigmentaire)

    并发症/黑棘皮症 编辑

    恶性黑棘皮病,约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年。黑棘皮症引起的并发症主要有肝豆状核变性、Bloom综合征、狼疮性肝炎、肝硬化、红斑狼疮、皮肌炎和硬皮病、肾上腺皮质增生和糖尿病等。需要注意的是,在治疗本病的时候应注意积极处理并发症。[3]

    相关文献

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    参考资料
    [1]^引用日期:2010-07-30
    [2]^引用日期:2012-03-29
    [3]^引用日期:2012-04-07

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