先天性二尖瓣畸形

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先天性二尖瓣畸形是一种罕见的先天性疾病，在先天性心脏病病人尸检中仅占0.6％，临床病例中仅占0.21％～0.42％。先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄和（或）关闭不全。先天性二尖瓣畸形常与房室管畸形、大动脉错位、单心室、房间隔缺损、室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法洛四联症等疾病并存，单独先天性二尖瓣畸形很少见。二尖瓣由瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌和左心房壁等结构组成，任何一个或数个组成结构发育异常均可产生先天性二尖瓣畸形，大多数病例多种组成结构均发育异常，致左侧房室血流动通道多处发生狭窄。先天性二尖瓣畸形临床表现与后天获得的二尖瓣病变相似，常见的症状为气急、端坐呼吸、肺水肿和反复发作肺部感染。先天性二尖瓣畸形的主要治疗方法是手术治疗，但是关于手术治疗的方法尚有不少不同的意见。先天性二尖瓣畸形可以合并或引起多种并发症，如房室管畸形、大动脉错位、单心室、心房间隔缺损、心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法洛四联症等多种先天性心脏血管疾病。

就诊科室

心外科

病因

先天性二尖瓣畸形是一种罕见的先天性疾病，病因尚不明确，目前主要认为是在胚胎发育的过程中发生异常而导致发育不全。