先天性青光眼

发育性青光眼的一种
先天性青光眼(Congenital glaucoma),又称原发性先天性青光眼,是发育性青光眼的一种,是胚胎期和发育期内眼球房角组织发育异常,致房水排出障碍眼压升高,不伴其他眼内和全身发育异常的一类青光眼,[2]临床表现为畏光、流泪、眼睑痉挛、眼球扩大等。[3]
1857年,阿尔布雷希特·冯·格雷夫首次系统描述先天性青光眼。[4]该病分为婴幼儿型青光眼、青少年型青光眼、合并先天异常型青光眼,其中合并先天异常型青光眼又分为Axenfeld-Rieger综合征、Peter异常眼、蜘蛛指综合征、球形晶状体短指综合征等。[3][5]该病在出生活婴儿中的发病率约为万分之一,国外的研究表明它占所有儿童青光眼的22%。75%患者双眼同时或先后发病。大多数患者散发性发病。[2]
先天性青光眼除应了解患儿的临床症状以外,还需进行眼压测量、眼底检查、房角镜检查等。[2]治疗方法分为药物治疗和手术治疗,常用药物有β受体阻滞剂、前列腺素类药物、碳酸酐酶抑制剂,手术治疗有房角切开或小梁切开术、小梁切除术、小梁切除术联合抗代谢药物等。该病是终身疾病,如术后眼压控制较好,可以在术后3~4个月随诊复查,若眼压正常,此后可以间隔6~12个月复查1次。大多数在幼年治疗成功的患者进入成年后,能保持正常的眼压和稳定的视野、眼底。[3]

分型

先天性青光眼分为婴幼儿型青光眼、青少年型青光眼、合并先天异常型青光眼,其中合并先天异常型青光眼又分为Axenfeld-Rieger综合征、Peter异常眼、蜘蛛指综合征、球形晶状体短指综合征、颜面血管瘤青光眼综合征、真性小眼球、先天无虹膜、同型胱氨酸尿症[3][5]