完全性肺静脉异位引流

少见的复杂先天性心脏病
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完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection， TAPVC）[a]是指所有肺静脉均不直接汇入左房，而汇入右房或其附属结构的先天性心脏病，又称完全性肺静脉异位连接。[2]根据Darling分型，完全性肺静脉异位引流可分为心上型（30%～40%）、心内型（15%～20%）、心下型（20%~30%）和混合型（5%~10%）。[3]
完全性肺静脉异位引流是一类较少见的发绀型先天性心脏病，并以单独畸形存在较多。TAPVC患儿所表现出来的特征取决于肺静脉梗阻的程度。如果梗阻很严重，患儿在生后数小时甚至几分钟内，即可出现严重发绀和呼吸窘迫。这种患儿表现为心动过速和低血压。伴有肺静脉梗阻的患儿生后几天即会出现严重青紫和充血性心力衰竭，很少能存活至1个月；伴肺动脉高压的患儿一般生后6个月出现右心衰竭。药物治疗虽可一定程度上缓解该畸形的症状，但由于肺血增多，患儿常因并发感染而死亡。无并发症的患儿，临床表现与房间隔缺损类似，但症状较房间隔缺损出现早且重。[2]胎儿超声心动图是TAPVC产前诊断最主要、最有效的手段，经胸超声心动图检查是TAPVC的首选诊断手段，计算机断层扫描血管造影、磁共振血管造影可作为TAPVC辅助诊断手段。[3]手术矫治是目前唯一的治疗方法。[b][3]
完全性肺静脉异位引流占先天性心脏畸形的1.5%~3.0%，占活产新生儿的0.068‰~0.079‰。据报道，未及时手术治疗，50%的TAPVC患儿在出生后3个月内死亡，80%患儿1岁以内死亡。20世纪70年代以前，外科手术死亡率较高，婴儿期病死率达50%。随着外科手术及围术期管理水平的提高，手术效果明显改善，但住院死亡率仍有7%~15.3%，早期死亡率4.8%~11.84%。[3]

分型

完全性肺静脉异位引流按照肺静脉引流的部位可以分为四种类型。[2]