小儿囊性纤维性变

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囊性纤维性变是儿童和成人的一种遗传性多系统受累的疾病。小儿囊性纤维性变为常染色体隐性遗传。小儿囊性纤维性变可累及多系统，主要侵犯呼吸道和消化道。常见表现为咳嗽、咳痰、气短、呼吸急促、生长发育迟缓、发热、食欲减退、消瘦、鼻塞、流涕、唇及指甲发紫、咯血、腹胀、呕吐、胎便排出延迟及胰腺功能不全等。小儿囊性纤维性变的治疗分为肺部病变治疗、消化道病变治疗、其他治疗。小儿囊性纤维性变危害极大，可导致肺源性心脏病，因呼吸衰竭引起死亡。小儿囊性纤维性变的预后与多方面因素有关，经过积极治疗，可缓解症状，但发病率和死亡率最高的是肺部病变。

就诊科室

儿科、小儿呼吸科、小儿消化科

病因

小儿囊性纤维性变为常染色体隐性遗传。