小儿纯红细胞再生障碍性贫血
小儿纯红细胞再生障碍性贫血
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小儿
纯红细胞再生障碍性贫血
是一种只有红细胞系统发育障碍的儿童
血液疾病
。小儿纯红细胞再生障碍性贫血是由于基因异常或其他疾病继发导致的。小儿纯红细胞再生障碍性贫血表现:原发性以贫血为主要表现;继发性则有引起该病的原发病临床症状。小儿纯红细胞再生障碍性贫血的治疗主要依靠药物治疗及输血治疗,必要时可做脾切除术,难治性者也可考虑造血干细胞移植。纯红细胞再生障碍性贫血的患儿由于贫血导致免疫力较弱,容易感染;生长发育也会受影响;长时间的反复输血,还会出现脾功能亢进。原发病治疗后可好转,继发性获得性
纯红细胞再生障碍性贫血
亦可缓解。
就诊科室
儿科
或
儿童医院
血液科
病因
小儿纯红细胞再生障碍性贫血可分为先天性和后天获得性,后天获得性又分为原发性和继发性。
先天性纯红再障
由遗传因素导致。
原发性获得性纯红再障
病因尚不明确,可能与自身抗体针对红系祖细胞或红细胞生成素,以及与红细胞生成相关的淋巴细胞紊乱有关。
继发性获得性纯红再障
继发本病的可能病因有:
胸腺瘤
。
溶血性贫血
。
病毒感染。
恶性肿瘤。
系统性红斑狼疮
。
重度
营养不良
。
药物(如
氯霉素
、
苯妥英钠
等)。
化学
物品中毒。