小儿自身免疫性溶血性贫血
小儿自身免疫性溶血性贫血
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小儿自身免疫性溶血性贫血是免疫功能调节紊乱引起贫血的一种血液病。免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体
吸附
于红细胞表面,导致红细胞破坏增速而引起
溶血性贫血
。小儿自身免疫性溶血性贫血临床表现多样,轻重不一,典型的有黄疸(皮肤、巩膜黄染)、贫血貌(如口唇、指甲苍白等);一般起病缓慢可有全身虚弱、头昏、发热等;急性起病多有寒战、高热、腰痛、呕吐、
腹泻
、休克(如面色苍白、意识不清)、头痛、烦躁、
昏迷
等。小儿自身免疫性溶血性贫血目前主要通过一般治疗、药物治疗、输血及
血浆
置换、手术治疗。小儿自身免疫性溶血性贫血起病急骤者可有寒战、高热、腰痛、呕吐、腹泻、休克等症状影响儿童身心健康,严重者可引起急性肾功能不全,合并
血小板减少
者,可因出血危及生命。小儿自身免疫性溶血性贫血经积极治疗后多数患儿可改善症状,预后较好,合 并血小板减少者可因出血而至死亡。
就诊科室
儿科
、血液科或内科
病因
根据病因分类,小儿自身免疫性溶血性贫血可分为原因不明性(即原发性)及继发性两大类。继发性常见以下因素。
感染,可由细菌、病毒、
支原体
或
疫苗
接种等引起,
病原体
包括
伤寒
、
链球菌
、
金黄色葡萄球菌
、
结核杆菌
、
肝炎病毒
、巨细胞包涵体病毒、EB病毒、
疱疹病毒
、
流感病毒
等。
免疫性疾病
,如
系统性红斑狼疮
、
类风湿性关节炎
、
皮肌炎
、
特发性血小板减少性紫癜
、
免疫缺陷病
、无丙种球蛋白血症、异常丙种球蛋白血症和骨髓移植等。
恶性肿瘤,如
白血病
、
淋巴瘤
、
霍奇金病
。
药物,如半抗原药物依赖性非特异性抗体(如青霉素类、头孢霉素类等)、通过免疫
复合物
(如奎宁、奎尼丁等)、诱导真性自身抗体(如
甲基多巴
、
左旋多巴
等)。