心室肌致密化不全

心室肌致密化不全
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心室肌致密化不全属罕见先天性心肌病之一。儿童多见。由于心肌先天发育不良致心室肌结构异常引起，与遗传有关。可表现为心律失常、心力衰竭、心内膜血栓伴体循环栓塞，有心悸、胸闷、胸痛、气促、头晕等症状，某些患儿可出现特异性面容。心室肌致密化不全以针对并发症的药物治疗为主，严重者考虑手术治疗。本病可并发心律失常、心力衰竭等，严重者可导致病情加重，甚至危及生命。预后差异较大，有症状者较无症状者预后差。猝死和心力衰竭恶化是主要死因。

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病因

  • 心室肌致密化不全是由于胚胎初期心脏发育过程中心内膜下心肌的形态学发生受到影响，使发展中的肌小粱不能致密化，导致心室肌发育不全。