矫正型大动脉错位是一种较为少见的先天性心脏病。矫正型大动脉错位是指心室大动脉连接不一致,可与房室连接的不一致并存,但腔静脉血最终仍流入肺动脉,肺静脉血最终流入主动脉,血流动力学和正常人相同。矫正型大动脉错位的临床表现主要取决于合并的心脏畸形。矫正型大动脉错位无症状者不需要接受手术纠正,但如果伴发其他心血管畸形则需手术治疗。矫正型大动脉错位常合并心内畸形,以室间隔缺损、肺动脉狭窄为主,还包括房间隔缺损、右室双出口等多种病变。矫正型大动脉错位的治疗效果取决于采取的治疗方式。目前,解剖矫正手术越来越受到重视,经治疗可改善预后,但术后也可发生心律失常。 就诊科室
病因
本病是一种较少见的先天性心脏病。胚胎发育的过程中,因中心管向左弯曲导致解剖学右心室位于左后方,成为动脉系统的心室;解剖学左心室位于右前方,成为静脉系统的心室;同时动脉干仍分隔旋转,但位置颠倒,而血液方向在生理上仍然正常;虽然房室传导束的左,右分支仍分布至与之相应的解剖心室,但周心室位置相反,故传导束亦相反。