肌联蛋白

骨骼肌纤维中第三类丰富蛋白质
肌联蛋白（titin）是一种仅仅存在于心肌和骨骼肌肌小节中的细胞骨架蛋白。过去称为连接蛋白。它是哺乳动物中分子质量最大的蛋白质，分子质量为970~3700kDa（不同亚型有不同的分子质量），长度为0.9～1.5μm。[2]
在结构上，肌联蛋白源自M线，并沿肌球蛋白纤维伸展，通过肌节的A带，最后到达Z线。肌联蛋白可以分为4段，分别对应肌小节中相应的结构，它们是M-线区、A-带区、I-带区和Z-线区。[2]肌联蛋白是高度弹性的分子（伸展时比原长度多出3μm），因此在肌收缩和舒张时保持肌球蛋白纤维位于肌节的中心。心脏舒张的特性主要取决于肌联蛋白。在正常发育或心脏病的不同时期，机体通过翻译后修饰或形成肌联蛋白不同的剪切体，以适应不同的需要。[1]

定义

心肌蛋白即肌联蛋自（titin，TTN），它是横纹肌纤维中第三类丰富蛋白质，是迄今为止发现的人体内最大的蛋白[a]，它是哺乳动物中分子质量最大的蛋白质，分子质量为970~3700kDa（不同亚型有不同的分子质量），长度为0.9～1.5μm。[1][2]人的肌联蛋白基因在人类定位于染色体2q31，由单基因编码，有363个外显子，约占肌小节的一半，其在肌肉组织中含量约为10%，仅次于肌球蛋白和肌动蛋白。肌联蛋白的氨基末端在相邻肌小节的Z线处重叠，其羧基末端则在M线处重叠。[1]
  • 英文名