肝纤维化

慢性肝损伤导致的病理状态
肝纤维化(hepatic fibrosis)是指肝脏细胞外基质(即胶原、糖蛋白和蛋白多糖等)的弥漫性过度沉积与异常分布,是肝脏对慢性损伤的病理性修复反应,是各种慢性肝病肝硬化发展过程中的关键步骤和影响慢性肝病预后的重要环节[2]
肝纤维化的病因多种(包括感染、中毒、代谢、自身免疫性、血管性及先天性)。在西方国家,酒精丙型肝炎病毒感染是主要原因,占50%~90%;中国以乙型肝炎病毒感染为主,随着生活水平的提高,酒精性和非酒精性脂肪性肝炎所致肝硬化有逐年增高趋势。[4]肝纤维化患者的临床表现多为原发慢性肝病的临床表现,差异较大。常见的临床表现有:疲倦乏力、食欲不振、大便异常、肝区不适或胀或痛、睡眠障碍、舌质暗红或暗淡、舌下静脉曲张、脉弦细等。肝硬化患者还可有面色晦暗、蜘蛛痣、肝掌、脾脏肿大、舌有瘀斑等体征。部分患者可无明显症状与体征,或可表现为伴同于原发慢性肝病的其他临床表现。由于肝纤维化的临床表现缺乏特异性,诊断主要依赖于病理学、影像学和实验室检查。肝活体组织病理学检查是不可替代的"金标准"。[3]临床上尚无特异有效的抗肝纤维化治疗方法,主要通过治疗引起肝损伤的基础疾病来缓解肝损伤和炎症,并对肝纤维化进行防治[2]。积极治疗原发病是关键预防措施,可防止或逆转肝纤维化及发展为肝硬化[4]

病因

病因多种。在西方国家,酒精丙型肝炎病毒感染是主要原因,占50%~90%;中国以乙型肝炎病毒感染为主,随着生活水平的提高,酒精性和非酒精性脂肪性肝炎所致肝硬化有逐年增高趋势。[4]
肝纤维化的病因
分类
病因
感染
乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎、血吸虫病、布鲁菌病、包虫病、先天性或三期梅毒
酒精

药物和毒物
甲氨蝶呤异烟肼、维生素A、胺碘酮、马来酸盐、α甲基多巴
自身免疫性疾病
白身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化和硬化性胆管炎
代谢性疾病、遗传性疾病
肝豆状核变性、遗传性血色素沉着症、脂质代谢素乱、尿素循环紊乱、卟啉病、氨基酸代谢紊乱、胆汁酸异常、非酒精性脂肪肝炎
血管畸形
慢性被动充血、遗传性出血性毛细血管扩张症、肝静脉闭锁病
原发性胆道梗阻、继发性胆道梗阻、囊性纤维化、胆道闭锁、新生儿肝炎、先天性胆道囊肿
其他
印度儿童肝硬化、特发性肝纤维化