脊柱裂(spinal bifida)又称椎管闭合不全,是一种常见的导致儿童残疾的先天畸形。[2]
脊柱裂病因复杂,涉及营养因素、遗传因素与环境因素,主要是胚胎期神经管闭合时,中胚层发育障碍所致。可发生于脊柱各段,常见于腰骶部。[2][3]脊柱裂可分为隐性脊柱裂和囊性脊柱裂。隐性脊柱裂皮肤大多正常,少数显示下背部中线部位的小撮毛发、脂肪瘤、皮肤脱色等;[2]囊性脊柱裂患儿出生后脊椎后纵轴线上即有囊性包块,呈圆形或椭圆形,大小不等,一般基底部较宽,部分患儿有细颈或蒂,根部常能触摸到骨缺损的边缘。[4]该病可通过MRI、CT等检查手段明确诊断。[5][6]隐性脊柱裂无神经症状者,无须治疗;神经症状明显者可手术,即切开椎板,松解粘连的神经。囊性脊柱裂需手术治疗,手术应松解与囊壁粘连的神经组织,并回纳入椎管,缝合或减张缝合硬脊膜、椎旁肌及其筋膜,防止脑脊液漏。[7] 隐性脊柱裂手术效果好。囊性脊柱裂术前即有神经受损症状者预后差,有的可能出现脑积水等并发症。脊髓外翻者预后最差,颈、胸段囊性脊柱裂生后即可能死亡。[7]科学研究发现,在怀孕最初4周内,孕妇如果明显缺乏叶酸,就可能导致胎儿神经管异常,造成脊柱裂。因此,计划怀孕的女性最好从孕前就开始补充叶酸。孕妇应定期做产前 检查,及时观察胎儿在宫内的发育情况。[4] 分类
根据临床表现,脊柱裂可分型为:隐性脊柱裂和囊性脊柱裂。囊性脊柱裂有4个亚型,分别为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出,脊髓突出和脂肪脊膜膨出。[2]