小儿颅咽管瘤

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小儿颅咽管瘤是良性的颅内肿瘤，由胚胎颅咽管残余细胞发展而来。小儿颅咽管瘤是常见的颅内肿瘤之一，约占儿童颅内肿瘤的5％～16％，发病的高峰年龄为8～12岁。小儿颅咽管瘤主要影响儿童的生长发育，以视力障碍、内分泌功能紊乱为主要表现。小儿颅咽管瘤治疗的主要手段是手术切除肿瘤，并辅以术后放疗，可使患儿得到长期的生存。小儿颅咽管瘤术后因下丘脑-垂体功能低下而出现的第二性征发育差、身材矮小、肥胖、长期尿崩等问题是影响患儿长期生存后的重要因素。小儿颅咽管瘤由于肿瘤位置深，毗邻结构复杂重要，导致手术全切率低、复发率和合并症发生率高，患儿的生存质量低下。

就诊科室

小儿外科或儿科、神经外科、肿瘤科

病因

病因尚不明确，目前有以下两种学说。
先天性剩余学说
- 这是被广泛接受的组织发生学说。Erdheim最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞，认为颅咽管瘤起源于这些残余的上皮细胞。在胚胎时期的第2周，原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋，称为Rathke袋，随着进一步发育，Rathke袋的下方变窄而呈细管状，即称之为颅咽管或垂体管。在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。
鳞状上皮化生学说
- 1955年Luse和Kernohan观察了1364例尸检的垂体腺，发现仅24%有鳞状上皮细胞巢，其出现率随年龄的增长而增高，20岁以下者鳞状上皮细胞巢出现率很低，因此，他们认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物，而不是胚胎残留。另外，还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合，并且见到二者之间有过度，这一发现也支持化生学说。