腭裂(Cleftpalate)是在胚胎发育6~12周时,受遗传或胚胎环境因素影响,胚突的正常发育及相互联接融合过程受到阻碍所导致的一种先天性畸形。两侧前腭突和侧腭突融合自前向后顺序完成,因此不同时期的融合障碍会导致不同类型的腭裂。腭裂可以单独发生,也可与唇裂伴发。根据发生部位可以分为单侧腭裂和双侧腭裂。根据是否伴发其它畸形,可将腭裂分为单纯性腭裂和综合征性腭裂两大类。[2]
环境因素和遗传因素都可能与腭裂形成有关。母亲在怀孕期间使用烟草、酒精或其他药物可能会增加婴儿出生时腭裂的风险。腭裂不仅有软组织畸形,大部分腭裂患者还可伴有不同程度的骨组织缺损和畸形,患者存在吸吮、进食、语言及听力等生理功能的障碍,在吮吸、进食及语言等生理功能障碍方面远比 唇裂严重,且咬合紊乱及上颌骨发育不良的发生率也高于正常人群。大部分腭裂经过改良兰氏修复术、改良Furlow法、咽成形手术等外科手术和正畸治疗方式,腭裂可获得良好的治疗效果。[2][5] 腭裂全球患病率约为每1000-1500名新生儿1例,不同的研究和人群存有很大差异。在美国每1700名婴儿中约有1名出生时患有腭裂。[6][7]
分类
两侧前腭突和侧腭突融合自前向后顺序完成,因此不同时期的融合障碍会导致不同类型的腭裂。最轻微类型是单纯悬雍垂裂,其次是软腭裂、部分硬腭裂和完全性腭裂。[2]