小颌畸形综合征
小颌畸形综合征
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历史版本
小颌畸形综合征又名Pierre-Robin综合征，是指先天性小颌畸形、舌下垂、吸气性呼吸道阻塞为特征的综合征。伴或不伴腭裂。本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡发生率较高。小颌畸形综合征病因尚未完全阐明，与颌骨的机械性压迫，宫内损伤，遗传因素，胚胎期暴露于致畸高危因素等多种环境因素有关，近已证明与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。小颌畸形综合征的主要表现为“鸟状面容”、腭裂、舌下垂、吸气性呼吸困难、呛咳、发、喉部喘鸣、营养不良等，影响婴儿入睡，症状轻重与畸形程度不同而有差异。小颌畸形综合征的治疗方法有一般治疗和手术治疗。小颌畸形综合征病情较轻是经及时治疗可以有效改善预后；若病情严重且未经及时有效治疗，则患儿预后较差，常因常因营养不良、呼吸窘迫、肺部感染和心血管畸形而早期死亡。小颌畸形综合征引起的呼吸道阻塞造成死亡，发生率较高。本病可导致吸入性 肺炎或肺不张，有吸气性喘鸣，可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压和肺心病。常有喂养困难，营养不良，生长缓慢。易并发中耳炎。
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病因
- 小颌畸形综合征病因尚未完全阐明，与多种环境因素有关，近已证明与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。