限制型心肌病

一种混合性心肌病
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限制型心肌病（Restrictive cardiomyopathy，RCM）是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。病人心房明显扩张，但早期左心室不扩张，收缩功能多正常，室壁不增厚或仅轻度增厚。随着病情进展左心室收缩功能受损加重，心腔可以扩张[3]。
限制型心肌病的症状是非特异性的，并且反应了心力衰竭的存在。大多数患者中，呼吸困难是最初的主诉，大约半数的人出现水肿，且心悸、疲劳和端坐呼吸的比例为22%至33%[2]。
限制型心肌病属于混合性心肌病[3]，其中一半为病因不明确的特发性限制型心肌病[2]，另一半为病因清楚的继发性限制型心肌病，后者中最多的为淀粉样变[3]，该病病因分为浸润性、非浸润性以及心内膜病变性三类[3]。
由于限制型心肌病通常不是一种单一的心脏疾病而是继发于其他获得性或遗传性的疾病[2]，因而其临床一般将限制型心肌病作为一种排除性诊断[1]。
特发性限制型心肌病无特异性治疗手段，主要为避免劳累、呼吸道感染等加重心力衰竭的诱因。该病引起的心力衰竭对常规治疗反应不佳，往往成为难治性心力衰竭。对于继发性限制型心肌病，部分疾病有针对病因的特异性治疗[3]。