肾癌(Renal cell carcinoma,RCC),别名肾细胞癌、肾腺癌,是起源于肾小管上皮细胞的一组恶性肿瘤,是成年人常见的肾脏恶性肿瘤。好发年龄为60~70岁,男女比例为2:1,双侧发生占1%。在世界范围内,肾癌的发病率约占成人恶性肿瘤的2%~3%,其分布具有明显的地域差异,北美、西欧等西方发达国家发病率最高,而非洲及亚洲等发展中国家发病率最低。其临床上多以无症状性血尿为首发症状,还有腰痛、腹部包块,其他表现包括体重下降、贫血、发热等。少数患者还会出现副肿瘤综合征的表现,如红细胞增多症、高钙血症、高血压等。[3][2][4] 肾癌的常见病理类型包括透明细胞肾细胞癌、乳头状肾细胞癌、嫌色细胞肾细胞癌等。[2]肿瘤可破坏全部肾组织,并可侵犯邻近的脂肪、肌肉组织、血管、淋巴管等。肿瘤穿透假包膜后可经血液和淋巴转移。肾癌容易向静脉内扩散,形成癌栓,可延伸进入肾静脉、下腔静脉及右 心房。远处转移的常见部位包括肺、脑、骨、肝等。[6]肾癌采用综合治疗方式,主要包括手术治疗、内科治疗(细胞因子治疗、靶向治疗、化学药物治疗等)以及介入治疗。[5][2] 肾癌患者的预后较差,5年生存率约45%,如无转移可达70%。如肿瘤侵入肾静脉和肾周脂肪组织,5年生存率则降至15%~20%。[3]
病理分型
1981年、1997年、2004年及2016年WHO共推出过4个版本的肾脏肿瘤分类标准。临床上使用的是2016年WHO第4版肾脏肿瘤分类标准,其沿用了2004年版本的框架,仅对一些认识更加深入的肿瘤进行了分类命名上的调整:如将从未见复发转移报道的多房囊性肾癌更新为低度恶性潜能多房囊性肾细胞肿瘤,再如将Xp11.2易位/TFE3融合基因相关性肾癌归入MiT家族易位性肾癌,后者还包括TFEB基因易位的肾癌等。此外,也增加了部分新的病理亚型。如前所述,肾癌依据与遗传综合征关系可分成遗传性肾癌和散发性肾癌。单纯从病理形态不能区分遗传性肾癌和散发性肾癌。[2]