费尔蒂综合征

费尔蒂综合征
费尔蒂综合征指类风湿关节炎合并有白细胞减少、脾大等伴随症状的一类罕见的综合征，是类风湿关节炎的一种特殊类型。费尔蒂综合征占类风湿关节炎发病的1%～3%，男女比为1:3，高发年龄在50～70岁，多在类风湿关节炎病程10年左右发病。费尔蒂综合征的病因不明。费尔蒂综合征除了关节肿胀疼痛、关节畸形等关节表现，关节外表现非常突出，包括脾大、白细胞减少、轻度肝大、淋巴结病、类风湿结节、下肢溃疡、色素沉着等，伴发热、乏力、食欲减退和体重下降等全身表现，而且多合并感染。费尔蒂综合征应给予激素及免疫抑制剂联合治疗，必要时采用集落刺激因子及脾切除治疗，坚持严密随诊，警惕反复感染。若不进行积极有效的治疗，会出现关节畸形和功能丧失，突出的关节外表现，反复感染可造成病死率上升。

就诊科室

  • 风湿免疫科

病因

  • 费尔蒂综合征的病因尚不明确。
  • 费尔蒂综合征患者与HLA-DR4有很强的相关性，遗传因素可能使患病的危险性增高。
  • 感染因素。
  • 免疫紊乱是引起费尔蒂综合征发病的主要原因。