两性畸形

罕见病
两性畸形(hermaphroditism)是指一个个体的性器官有着男女两性的表现。其发生原因在于性染色体畸变,雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。若同一个体内既有睾丸又有卵巢,其外生殖器第二性征介于两性之间,称为真两性畸形。若性腺外生殖器不相一致称假两性畸形。如外生殖器类似女性而内生殖器为睾丸者称男性假两性畸形。相反外生殖器类似男性,内生殖器为卵巢者,称为女性假两性畸形[1]

病因

性染色体畸变,雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常是两性畸形的常见病因。临床可见男性假两性畸形女性假两性畸形和真两性畸形等。[1]

症状

患者可有不易分辨男女的外生殖器表现,大部分患者因此被当做女孩抚育。而且两性畸形的患者一般卵巢结构比较完善,所以均会出现女性第二性征的发育。[1]