抗胰蛋白酶

人类血浆中蛋白酶抑制剂
α-1 抗胰蛋白酶(α-1-antitryp sin,α-1-AT),又称α-1-蛋白酶抑制剂(α1-protease inhibit or,α1-PI)。它是人类血浆中最重要的蛋白酶抑制剂,占血浆总蛋白酶抑制能力的90%以上。它能抑制多种丝氨酸内切肽酶(serine endopep tidase),如中性粒细胞弹性蛋白酶(NE)、胰蛋白酶、血浆素、凝血酶等,其主要作用是保护机体正常细胞和器官不受蛋白酶的损伤,抑制感染和炎症,维持机体内环境的平衡。血浆中的α1-AT主要由肝脏产生,其它如肠、肾、脾等也能产生少量的α1-AT,这些肝外合成的α1-AT在局部组织损伤的调节中起重要作用。

理化性质

α 1 -抗胰蛋白酶是肝脏产生的一种糖蛋白,是人体内血清蛋白溶解酶(如胰蛋白酶)的主要抑制物。唾液,十二指肠液,呼吸道分泌物,泪液,鼻腔分泌物和脑脊液中都含有α1 -抗胰蛋白酶.α1 -抗胰蛋白酶基因位于第14号染色体,70位等位基因调控其合成。血清α1 -抗胰蛋白酶的水平降低,由于蛋白酶的活性,尤其是弹性蛋白酶的活性未被抑制,导致肝细胞的破坏.
α1-AT为单链糖蛋白,肽链由394个氨基酸残基组成,肽链中含有43个Asn/Asp残基,但仅在Asn46、Asn83、Asn247上连接有寡糖链,其中一个糖链为三叉寡糖链,另外2个为双叉寡糖链,糖含量为12%~14%。α1-AT的分子量为45~56KDa,等电点为pI4.7~5.0,正常人血浆中α1-AT的含量为(2.90±0.45)g/L,在体内的半衰期为3~5d,然而α1-AT的含量随蛋白酶抑制剂表型不同而不同。α1-AT的抑制作用有明显的pH依赖性,最大活力处于中性或弱碱性,当pH4.5时活力基本丧失。

作用机制