自身免疫性肝炎

一种免疫介导的慢性肝炎
自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是由机体对肝细胞产生自身抗体及T细胞介导的自身免疫应答所致的疾病[1]
根据自身抗体可进一步分为Ⅰ型和Ⅱ型自身免疫性肝炎[2]。大部分AIH病人起病缓慢,轻者甚至无症状,病变活动时有乏力、腹胀、食欲缺乏、瘙痒、黄疸等症状。早期肝大伴压痛,常有脾大蜘蛛痣等。约25%病人可有急性发作过程[1]
在欧洲国家,自身免疫性肝炎的时点患病率[a]约为10/10万人~25/10万人[3]。自身免疫性肝炎在女性多发,男女比例为1:4,好发于30~50岁[1]。临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白G血症、血清自身抗体阳性,肝组织学上存在中重度界面性肝炎等[3]
早期诊断和恰当治疗可显著改善AIH患者的生存期和生活质量,减轻社会医疗负担[3]。自身免疫性肝炎的诊断主要是基于临床表现,血清氨基转移酶、自身抗体、γ-球蛋白等实验室检查和肝组织学特征性表现,并排除其他肝病病因[3],具体需要与丙肝病毒感染、药物性肝损伤、Wilson病等进行鉴别[3]
多数AIH患者对硫唑嘌呤等免疫抑制治疗有应答,对免疫抑制剂无效者,可试用环孢素他克莫司等治疗[1]。对于无疾病活动或自动缓解期的AIH、非活动性肝硬化,可暂不考虑行免疫抑制治疗,但应长期密切随访[1]