远端肾小管性酸中毒

远端肾小管性酸中毒
远端肾小管酸中毒(DRTA)是由于远端肾小管排泌H+障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少所致酸碱平衡失调，引起一系列临床表现。远端肾小管性酸中毒主要表现为高氯性酸中毒、低钾血症、低钠血症和低钙血症以及相应的临床表现。多数患者有多饮、多尿，部分有佝偻病和骨软化症，晚期可发展成尿毒症。本病可发生于任何年龄，以20～40岁占多数。75%为成人患者，70%患者为女性，可有肾性佝偻病或骨软化症、肾钙化和(或)肾结石等。原发性者常为散发性，继发性者可继发于多种疾病。本病治疗主要是对症治疗，一般预后良好。

就诊科室

  • 肾内科

病因

  • 远端肾小管性酸中毒的病因可分原发性与继发性两类。
  • 原发性：见于先天性肾小管功能缺陷，名为常染色体显性遗传，也有隐性遗传和特发病例。
  • 继发性：见于很多疾病，如肾盂肾炎、特发性高γ-球蛋白血症、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮、纤维素性肺泡炎、甲状旁腺机能亢进、甲状腺机能亢进、维生素D中毒、特发性高钙尿症、肝豆状核变性、药物性或中毒性肾病、肾髓质囊性病、珠蛋白生成障碍性贫血、碳酸酐酶缺乏症等。