僵人综合征

僵人综合征
image
僵人综合征是一种原因不明的罕见的中枢神经系统(CNS)慢性自身免疫性疾病。本病病因可能与遗传、神经生理、免疫反应等有关。本病原因虽然不清，但脊髓运动神经元持续兴奋，病人尿中去甲肾上腺素代谢产物水平升高，提示中枢神经的GABA抑制系统与去甲肾上腺素系统的兴奋抑制失平衡可能是本病产生症状的原因。主要表现为腹部、躯干、四肢肌肉僵硬，关节固定，随意活动受限，剧烈疼痛。僵人综合征需终生治疗，治疗应保持活动性，并针对障碍程度进行抗痉挛、抗惊厥、免疫调节或免疫抑制药物治疗。该病一般呈缓慢波动性进展，最终可导致动作静止、无法行走，甚至死亡。大多数进展缓慢或稳定在某一阶段；快速或亚急性进展少见；少数(10%~15%)死亡。极少数情况下能被治愈。

就诊科室

  • 神经内科、风湿免疫科或内科

病因

  • 本病病因可能与遗传、神经生理、免疫反应等有关。
  • 本病原因虽然不清，但脊髓运动神经元持续兴奋，病人尿中去甲肾上腺素代谢产物水平升高，提示中枢神经的GABA抑制系统与去甲肾上腺素系统的兴奋抑制失平衡可能是本病产生症状的原因
  • 近年来，不少研究提示本病者脑脊髓中募克隆区带阳性,IgG合成增加。可能与免疫异常有关，但仍待证实。