库鲁病
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库鲁病（英语：Kuru disease），俗称“笑病”，[1]是神经系统人类朊毒体传染性疾病，感染肌毒体病的动物和人是该病的传染源，以震颤及共济失调与痴呆为主要临床表现，病理特点为病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。[2]
库鲁病被发现于20世纪二三十年代的新巴布几内亚土著部落中，该病的发生与当地土著的食人风俗有关。[5]20世纪50年代年，该病的发病率最高为1%，男女之比为1:3。1960年，食人风俗被废除后，发病率逐年下降。[5]1982年，美国生物化学家斯坦利·普鲁辛纳（Stanley B.P Prusiner）发现朊病毒（prion virus），证实它就是引起库鲁病的根源。[1]该病有散发、遗传和医源性三种途径感染，无明显流行；潜伏期长，平均潜伏期为10.3~13.2年；[3]易感人群为妇女、儿童以及进食带朊毒体牛肉者。[1][6]
库鲁病的临床表现分为三个阶段，分别为初期、中期和晚期，初期患者会感到头疼和关节疼，震颤，步态蹒跚等；到中期时，患者出现行走困难，肢体颤抖、僵化，广泛性肌阵挛等；到后期，患者会丧失记忆并且运动失调，语言障碍严重，两便失禁，吞嗰困难，痴呆等。[4]
发展历史
20世纪二三十年代，在新巴布几内亚的山地雨林中生存的土著人中发现，部落里大部分妇女和孩子都会患上一种疾病，他们偶尔会发抖、呆滞，最后还会狂笑不止，经历痛苦的死亡过程，科学家们将其命名为库鲁病，俗称“笑病”，因为没有找到有效的治疗方式，当地人认为这是一种诅咒，只能通过巫术来解决。[1]库鲁病的发生与当地土著以食死者之脑为祭奠礼仪的风俗有关。[5]