巨人症

生长激素持续过度分泌引起的内分泌代谢疾病
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巨人症（Gigantism），是指由于生长激素（GH）持续过度分泌所引起的内分泌代谢疾病。[1]
巨人症主要病因为分泌GH的垂体腺瘤或GH细胞增生。[1]其在临床上较为罕见，主要发生在青春期前、骨骺未闭合者，且男性多于女性。发生在青春期后、骨骺已闭合者则表现为另一内分泌代谢疾病——肢端肥大症。[3][4][5][1]
巨人症的临床表现可分为早期（形成期）、晚期（衰退期）两期。[3][5][2]其中早期主要症状为身材高大，躯干、内脏生长过速，性器官发育较早，基础代谢率较高，血糖偏高等；晚期生长至最高峰后逐渐衰退，表现为精神不振，四肢乏力，食欲减低，性欲减退，毛发脱落等。[2]
巨人症的诊断依据有过度生长或合并肢端肥大；蝶鞍扩大，骨龄延迟；GH在20μg/L以上且不被高血糖抑制；12岁以后仍有高血磷等。[3]该病的治疗原则是使GH和胰岛素样生长因子-1（IGF-1）水平尽快恢复正常，降低疾病相关的致残率及死亡率，减轻肿瘤造成的不良影响或消除肿瘤。手术治疗是首选治疗，药物治疗与放射治疗一般为辅助治疗，常用药包括奥曲肽及长效制剂、兰瑞肽、帕瑞肽、培维索孟、溴隐亭等。[2]
巨人症预后较差。一般病例晚期因周围靶腺功能减退、代谢紊乱、抵抗力低，大多死于继发感染以及糖尿病并发症、心力衰竭及颅内肿瘤。[2]