阴道发育异常

副中肾管形成和融合过程异常引起阴道的发育异常
阴道发育异常(vaginal malformation),副中肾管的形成和融合过程异常及其他致畸因素引起阴道异常发育的先天性畸形。[2]临床上阴道发育异常并不罕见,有文献报道其发生率为 1/10000 ~ 1/4000。[8]
胚胎发育期间任何因素引起副中肾管的形成与融合异常,都会导致泌尿生殖窦发育成阴道的过程异常。按照阴道异常的临床表型来分,阴道发育异常分为MRKH综合征[a]、阴道部分闭锁、阴道横隔、阴道纵隔及阴道斜隔[9]阴道发育异常的临床表现多为闭经、痛经、性生活障碍等,[5]其中MRKH综合征病人多以原发性闭经及性生活困难为主诉;[4]阴道下段闭锁绝大多数病人至青春期发生周期性下腹坠痛,呈进行性加剧,[9]原发性闭经,婚后性交困难;阴道横隔大多数患者无月经影响,亦无症状,部分患者表现为原发性不孕,婚后出现性生活不满意,分娩时,出现产程受阻;[3]阴道斜隔综合征月经周期正常,均有痛经,部分患者有阴道分泌物呈脓性,有臭味。[9]
阴道发育异常主要依据临床表现、体格检查和妇科检查等进行诊断,[2]MRI可作为术前评估最有效的检查方法。[10]阴道发育异常治疗总的原则是解除梗阻、缓解痛经、尽量保留生育功能。[5]MRKH综合征,可采用阴道模具渐进式顶入的非手术方法或人工阴道成形术等手术治疗,[3]阴道闭锁阴道横隔、阴道纵隔和阴道斜隔综合征均建议手术治疗。[9]

分类

阴道发育异常有美国生殖医学会(AFS)与欧洲人类生殖与胚胎学学会(ESHRE)/欧洲妇科内镜学会(ESGE)两种分类方法,两者从解剖学描述看大同小异,只是前者更侧重于从组织胚胎学起源分类,而后者则直观解剖描述临床应用中采用解剖学异常的分类更为便捷可行。主要涉及解剖学异常,包括苗勒管发育不全(MRKH综合征)、阴道闭锁阴道横隔、阴道纵隔及阴道斜隔等各类阴道发育开常疾病。[9]