肾上腺皮质功能减退症
一种内分泌疾病
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肾上腺皮质功能减退症（Adrenal insufficiency）是一种以肾上腺皮质功能受损引起的糖皮质激素、盐皮质激素、肾上腺性雄激素分泌减少为特征的内分泌疾病。该病1855年由Thomas Addison医师最早描述，因此原发性肾上腺皮质功能减退又称Addison病（艾迪生病）。肾上腺皮质功能减退症为一少见病，在欧美白种人群中，艾迪生病的患病率为(93~104)/100万，发病率为(4.7~6.2)/(100万人·年)，在中国20世纪90年代由上海瑞金医院、华山医院、中国医科大学附属第一医院等五家医院共报道285例，占同期内科住院病例的0.5‰~2.6‰。[3]其中，自身免疫性Addison病多发于30~50岁[7]。
肾上腺皮质功能减退症按病程可分为慢性和急性两种，根据病变部位的不同又可分为原发性和继发性两大类。原发性肾上腺皮质功能减退症的病变部位在肾上腺本身，由于自身免疫、结核等原因破坏了90%以上的肾上腺组织，其中结核性者以男性多见，自身免疫性者则多见于女性，临床上以低皮质醇及高的血浆ACTH水平为特点；继发性肾上腺皮质功能减退症较原发性者更为多见，女性患者较多，其病变部位在下丘脑或垂体，因垂体、下丘脑病变致ACTH分泌不足所致，以低皮质醇及正常或低于正常的血浆ACTH水平为特点，其中又以继发于垂体疾病者多见。而继发于下丘脑CRH和其他促ACTH释放因子不足者又称为三发性肾上腺皮质功能减退症，最常见的原因是长期糖皮质激素用药后突然撤药，导致垂体前叶ACTH生成减少或下丘脑CRH生成减少。[3]慢性肾上腺皮质功能减退症早期表现为易于疲乏、衰弱无力、精神萎靡、食欲缺乏、体重明显减轻等，病情发展后可出现皮肤黏膜色素沉着等特征性表现[1]，以暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显，若黏膜色素沉着见于牙龈、舌部、颊黏膜等处，多与垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）、黑素细胞刺激素分泌增多有关[4]。慢性肾上腺皮质功能减退症的诊断依据临床表现和实验室检查，但由于其临床症状多为非特异性，因此约50%有临床症状的患者在症状出现后1年才被确诊。实验室检查则依赖肾上腺皮质功能测定[3]。
慢性肾上腺皮质功能减退症治疗方法主要包括健康宣教、激素替代治疗、病因治疗以及其他治疗等。慢性肾上腺皮质功能减退症的患者应终身使用肾上腺皮质激素替代治疗，包括长期生理剂量替代和短期应激替代治疗。自身免疫性肾上腺皮质功能减退症患者经激素替代可维持正常或基本正常的生活；其他病因引起的肾上腺皮质功能减退患者的预后很大程度上取决于原发疾病。而在19世纪50年代人工合成糖皮质激素被应用以前，肾上腺皮质功能减退症的病死率很高，80%的患者在确诊后2年内死亡。[3]