肥大细胞增生症

肥大细胞增生症
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肥大细胞增生症是一组以肥大细胞增生性浸润为组织特点的疾病，常累及皮肤和非皮肤的其他组织器官。皮肤肥大细胞增生症多见于儿童；系统性肥大细胞增生症确诊时多在40岁左右，男性稍多于女性。病因不完全明确，可能与遗传有关，部分患者的病因是kit基因突变，发病机制是肥大细胞在组织中的聚集，同时活化的肥大细胞释放介质所致。临床表现为局限于皮肤的孤立性或弥漫性损害（包括皮肤丘疹、斑疹、水疱、风团、苔藓化等），可伴有内脏损害，有时仅有内脏损害而无皮损。肥大细胞常聚积于皮肤，但偶也可聚积于其他器官，因释放大量组胺而引起皮肤瘙痒、潮红，甚至出现恶心、呕吐、心动过速、昏厥、休克等，按累及的器官和范围的不同表现不一。目前主要依靠药物治疗。如果不及时治疗，可导致皮肤等多个系统受累（包括肝、脾、骨髓等），严重时可出现昏迷、休克等严重症状，甚至少数患者会出现恶变。预后与疾病的类型有关，儿童皮损多可自行消退或经及时有效的治疗后改善，预后良好；但也有少数患者出现恶变或进展为侵袭性，预后较差。

就诊科室

  • 皮肤性病科、血液科或内科

病因

  • 病因不完全明确，可能与遗传有关，部分患者的病因是kit基因突变。此外，以下因素也可引起肥大细胞脱颗粒反应。
  • 寒冷。
  • 外伤。
  • 感染。
  • 饮酒。
  • X线照射。
  • 放射显影剂。
  • 精神紧张。