血栓性血小板减少性紫癜

一种严重的血栓性微血管病
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血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）为一种少见、严重的血栓性微血管病，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子（vWF）裂解酶（ADAMTS13）活性缺乏，也与血管内皮细胞vWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。[2]
vWFCP（ADAMTS13）在TTP发病中起病因学作用（其活性降低只是表现），根据其质、量异常或抗体存在的机制不同，TTP 分为遗传性 TTP（cTTP）和免疫性TTP（iTTP）。cTTP系 ADAMTS13 基因突变导致其质或量异常（本质因素），表现为血浆 ADAMTS13 活性缺乏，常在感染、炎症或妊娠等促发因素下发病。iTTP 系因患者体内产生抗ADAMTS13自身抗体，抑制ADAMTS13活性(中和抗体)或与 ADAMTS13 结合形成抗原抗体复合物而加速ADAMTS13在体内清除。[2]
iTTP是最常见的临床类型，约占TTP总例数的95%；cTTP较为少见，仅占总例数的5%，但在儿童和孕妇患者中cTTP却占到25%~50%。[2]资料显示，TTP年发病率为2~6/百万，女性与男性之比约为2∶1，高峰发病年龄为30~50岁，但部分cTTP患者在新生儿期即可发病。[2]
TTP主要可表现为皮肤、黏膜出血；贫血；意识紊乱、头痛、失语、视力障碍、感觉或运动障碍；血尿；胸痛、腹痛、乏力、关节痛、肌肉痛等症状。iTTP首选血浆置换治疗，并酌情联合使用糖皮质激素等。cTTP以替代治疗为主，分为按需治疗和预防治疗方法。[2]
TTP是一种血液病和重症监护急症，病程短，若不及时治疗病死率80～90%。20世纪70年代末引入的早期血浆置换联合皮质类固醇治疗显著降低了死亡率，病死率降至10～20%。[3]由于TTP发病累及多个器官发生缺血缺氧损伤。TTP临床缓解后神经系统常见的后遗症包括认知障碍、乏力、注意力及记忆力异常等，但并不影响正常工作和活动，部分TTP患者恢复后表现易抑郁和沮丧；也可引起肾脏疾病、心肌损害、高血压等，与器官缺血有关。[2]